Лимфома беркитта у детей: симптомы и прогноз

Что представляет собой лимфома Беркитта? Речь идет о злокачественной опухоли. В основном она локализуется вне лимфатических узлов (в яичниках, почках, верхней челюсти). Далее подробнее узнаем, какие признаки имеет лимфома Беркитта. Симптомы и лечение также будут освещены в статье.

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогноз

Исторические сведения

Первое описание болезни, которая, по-видимому, была идентична такому явлению, как лимфома Беркитта, имеется в отчетах английских миссионеров, бывавших в Уганде в конце XIX века.

Однако ее нозологическая самостоятельность была установлена позже. Это было сделано Беркиттом в 1958 году. В настоящее время заболевание носит его имя.

Лимфома Беркитта, а, точнее, второй ее крупный очаг, был обнаружен в Азии (Папуа-Новая Гвинея).

Особенности патологии

Ее максимальный пик зафиксирован в следующих странах:

  1. Папуа-Новая Гвинея.
  2. Южная Родезия.
  3. Заир.
  4. Нигерия.
  5. Танзания.
  6. Кения.

Лимфома Беркитта в Ибадане составляет 70% всех злокачественных новообразований у маленьких пациентов. С меньшей частотой она встречается в Индии, Гане и ЮАР. Во множестве других стран зафиксированы единичные случаи. В некоторых областях болезнь Беркитта (лимфома) распространялась неравномерно.

В частности, это относится к отдельным странам Азии и Африки. В связи с климатическими осбенностями произошло ограничение зоны ее распространения. Заболеваемость напрямую зависит от возраста. Таким образом, у пациентов, которым два года от роду, она практически не встречается.

Быстро начинает нарастать лимфома Беркитта у детей с трехлетнего возраста. Максимум достигается к 6-7 годам. К пятнадцатилетнему возрасту тенденция снижается. Лимфома Беркитта в 98% случаев встречается у лиц, которые младше двадцати лет. При этом стоит отметить, что половина из всех пациентов пребывают в возрасте 5-9 лет.

Мужчины страдают от этого явления в два раза чаще, чем женщины. Что касается России, то здесь данное заболевание не описано.

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогноз

Особенности этиологии

Прослеживается четкая зависимость распространенности данной патологии в Африке от температуры и влажности среды. Это позволило Дейвису и Беркитту выдвинуть гипотезу о том, что болезнь имеет вирусную природу. Кроме того, она обладает трансмиссивным характером.

Что касается территории «лимфомного пояса», то она действительно совпадает с областью обитания определенных видов москитов, которые относятся к родам Mansonia и Anopheles.

Установлено, что ее нижняя температурная граница имеет такие свойства, при которых прекращается процесс размножения некоторых вирусов. Речь идет о желтой лихорадке и денге. Возможно, что это также относится к вирусу, провоцирующему лимфому Беркитта.

В культуре этих клеток удалось обнаружить включения, которые характерны для ДНК-содержащих, герпесоподобных вирусов. Биопсийный материал также подтверждает это.

Дальнейшие исследования

Позднее из культуры клеток был выделен вирус. Это открытие совершили Барр и Эпштейн. Сыворотку удалось получить с помощью иммунизации кроликов данным вирусом. Позже посредством метода иммунофлюоресценции удалось обнаружить антитела к вирусу Эпштейна-Барра.

То же самое относится к сыворотке для инфицированных людей. Реакцию иммунофлюоресценции, которая проводилась с последней и биопсированным материалом (жизнеспособными клетками), можно было охарактеризовать как высокоспецифичную. Также проводился ряд экспериментов.

В их ходе было установлено, что если взять здоровые клетки костного мозга вместо биопсированного материала, то иммунофлюоресценция будет отрицательной. Отмечалась высочайшая корреляция между положительной реакцией и обнаружением вирусных частиц.

Для последнего использовался электронный микроскоп.

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогноз

Главные противоречия

Помимо больных, антитела к вирусу Эпштейна-Барра были обнаружены в крови множества здоровых людей. Кроме того, выделилось особое постоянство. Речь идет о больных с инфекционным мононуклеозом. Таким образом, можно предположить этиологическую близость подобных явлений.

Однако это ставит под сомнение предположение о том, что вышеуказанный вирус является специфическим возбудителем лимфомы Беркитта. С учетом последней концепции, данная патология развивается у определенных лиц. Они имеют хроническую пролиферацию лимфоидногистиоцитарных тканей.

Причина такой патологии может быть в малярии. Ее географическое распространение в Африке совпадает с «лимфомным поясом». Таким образом, исходная лимфопролиферация у вируса Эпштейна-Барра отсутствует.

Он обуславливает только субклиническое проявление инфекции (отмечаются положительные серологические реакции). В редких случаях – инфекционный мононуклеоз.

Особенности патологической анатомии

Морфология лимфомы Беркитта достаточно сложна. Макроскопически заболевание характеризуется многочисленными опухолевыми узлами. В некоторых случаях они достигают огромных размеров. Для опухоли характерен деструктивный рост.

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогноз

Развитие патологии

Как проявляет себя лимфома Беркитта? Симптомы данного заболевания довольно легко определить. Поверхностные узлы изъявляются очень часто. Это происходит из-за того, что опухоль прорастает в другие ткани. Опираясь на секционные данные, можно установить, что локализация поражений происходит в следующих тканях и органах:

  1. Желудке.
  2. Тонкой кишке.
  3. Селезенке.
  4. Щитовидной железе.
  5. Печени.
  6. Поджелудочной железе.
  7. Надпочечниках.
  8. Челюстях.
  9. Узлах.
  10. Забрюшинных лимфах.
  11. Яичниках.
  12. Почках.

Практически не встречаются следующие локализации, которые характерны для других лимфом:

Особенности клинической картины

Данное заболевание начинается остро. Опухолевый узел появляется в одной из вышеперечисленных областей. Для процесса распространения характерна быстрая генерализация. В особенности это касается органов брюшной полости.

Очень часто у девочек появляются двусторонние опухоли яичников. Их ускоренный рост влечет за собой разнообразные компрессионные симптомы. Очень опасно, если разрастание происходит в веществе или оболочках головного и спинного мозга.

Все эти явления сопровождает разнообразная неврологическая симптоматика.

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогноз

Другие проявления

Что касается костных поражений, то вначале они представлены небольшими участками раздражения. Однако если у больного подтверждается лимфома Беркитта, прогноз неутешителен. В дальнейшем имеющиеся костные поражения сливаются в крупные очаги остеолиза.

Если опухоль локализовалась в челюстях, то разрушаются кортикальные замыкающие пластинки вокруг зачатков и самих зубов. Обычно картина крови не меняется. Если имеется обширная инфильтрация костного мозга, то в ней наблюдается нормобластоз и лейкоцитоз.

Небольшое количество опухолевых клеток встречается изредка. Также описаны случаи с развитием острого лимфобластного лейкоза. Патология прогрессирует крайне быстро при отсутствии должной терапии. В таких условиях смерть неизбежно наступает через несколько недель или месяцев.

Различают следующие клинические стадии болезни:

  1. Поражена одна анатомическая область.
  2. Затронуты две смежные зоны.
  3. Поражения имеются по обе стороны диафрагмы. При этом центральная нервная система не вовлечена.
  4. Тяжелая степень. Поражена центральная нервная система.

Особенности диагностики

Ее проведение в эндемических зонах не является сложным. Как правило, у ребенка обнаруживается быстрорастущая опухоль, которая находится в брюшной полости или челюстных костях.

Картина «звездного неба» устанавливается при гистологическом исследовании. С помощью положительной реакции иммунофлюоресценции диагноз подтверждается окончательно.

Распознать заболевание гораздо сложнее в тех странах, где оно встречается эпизодически. В данном случае применяются серологические реакции.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

В данном случае происходят характерные изменения в костном мозге и крови. Клетки опухолевых узлов имеют большое число PAS-положительных гранул. При этом их ядра меньше аналогичных элементов окружающих гистиоцитов.

Их отличают менее заметные мелкие ядрышки и более нежный хроматин. В случае ретикулосаркомы клетки имеют обширную цитоплазму. Ядра крупных размеров, с полиформизмом и грубой структурой хроматина.

Гораздо труднее происходит дифференциация заболевания с лимфобластной лимфосаркомой. В данном случае присутствуют отрицательные серологические реакции. Данная опухоль также отличается другими цитологическими признаками. При отсутствии лечения прогноз является неблагоприятным.

Полное выздоровление возможно в условиях современной терапии. Взаимосвязь таких заболеваний, как ВИЧ и лимфома Беркитта продолжает изучаться.

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогноз

Назначение необходимой терапии

Лечение лимфомы Беркитта представляет собой довольно сложный процесс. Патология является высокочувствительной к некоторым видам цитостатической терапии. Использование препарата «Циклофосфан» дает наилучшие результаты. Он применяется внутривенно. Может быть как одно-, так и многократное использование.

При необходимости назначается повторный курс. Если заболевание диагностировано на ранних стадиях, может быть достаточно одной инъекции. Также применяются и другие алкилирующие средства. В частности, речь идет о препарате «Эмбихин». Он также вводится внутривенно. Данный препарат может быть заменен средством «Новэмбихин».

Достичь положительных результатов можно при применении лекарства «Мелфалан». Допустимо использование и других вариантов препарата «Сарколизин». В некоторых случаях они более эффективны, чем средство «Циклофосфан». От лекарства «Винкристин» можно получить быстрый эффект, однако он является кратковременным.

Если процесс начал распространятся на вещество и оболочки головного мозга, вводится препарат «Метотрексат».

Эффективность терапии

В благоприятных случаях лечение способствует быстрому уменьшению размеров опухолевых узлов. Клиническая стадия болезни очень сильно влияет на эффективность терапии. Таким образом, на первых двух она значительно выше.

У небольшого процента больных полная ремиссия длилась до семи лет (без поддерживающей терапии). Принято считать, что если она продолжается более одного года, у пациента, страдающего от лимфомы Беркитта, рецидив уже никогда не наступит. То есть он полностью излечен.

В данном случае отмечается высокая эффективность химиотерапии.

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогноз

Альтернативные способы лечения

Они имеют второстепенное значение. При опухоли челюсти хирургическое вмешательство является противопоказанием. Это обусловлено опасностью кровотечений и богатой васкуляризацией заболевания. Что касается применения лучевой терапии, то она может давать обезболивающий и местный противоопухолевый эффект. В настоящее время профилактика еще не разработана.

Источник: https://www.syl.ru/article/159210/new_limfoma-berkitta-simptomyi-lechenie-i-prognoz-limfoma-berkitta-u-detey

Лимфома Беркитта и Ходжкина у детей: симптомы, прогноз для жизни

  • Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна
  • 32237
  • Дата обновления: Январь 2020

Лимфома у детей – злокачественное новообразование лимфоидной ткани.

Читайте также:  Пролапс митрального клапана (пмк) 1–3 степени — что это и чем опасен?

В России около 300-400 детей заболевают лимфосаркомой (лимфобластомой) каждый год. Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – наиболее распространенная форма лимфомы у подростков. Основным симптомом является безболезненное увеличение лимфатических узлов.

У детей младшего возраста неходжкинская лимфома несколько более распространена, чем лимфома Ходжкина.

В чем суть заболевания?

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогноз

Без адекватного и своевременного лечения лимфома у детей приводит к смерти, поэтому важно обращать внимание на первые симптомы и сразу обращаться к врачу

Лимфомы условно делят на ходжкинскую и неходжкинскую: оба варианта болезни – это рак лимфатической системы. Она состоит из лимфоузлов, лимфатических сосудов, костного мозга и селезенки. Новообразование (лимфома) может возникнуть в любом из этих отделов.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей обозначаются кодами C81-C96.

Причины

Раковые клетки образуются из лимфатической ткани и неконтролируемо размножаются. Постепенно здоровая ткань замещается опухолевыми клетками. Точная причина возникновения лимфомы не установлена. На поздней стадии болезнь может распространяться в другие органы.

Согласно современным научным представлениям, некоторые микроорганизмы и вирусы могут увеличивать риск развития лимфомы. Вирус Эпштейна-Барра (возбудитель мононуклеоза) может повышать риск возникновения как неходжкинской, так и ходжкинской лимфомы.

Симптомы

В большинстве случаев болезнь проявляется на ранних стадиях безболезненным увеличением лимфоузлов. Часто увеличиваются лимфатические узлы в области шеи или в одной из подмышек. У детей увеличение лимфоузлов возникает редко, поэтому болезнь с трудом диагностируется.

У 25% детей с лимфомой возникают В-симптомы – лихорадка, потеря веса, ночная потливость, зуд или усталость. Если присутствует неходжкинская лимфома, наблюдаемые симптомы часто связаны с распространением заболевания на другие органы – центральную нервную систему, кожу, скелет или легкие.

При распространении лимфомы в костный мозг может возникать следующая симптоматика:

  • бледность, усталость и ухудшение настроения вследствие анемии;
  • повышение восприимчивости к инфекционным заболеваниям из-за иммунодефицита.

В зависимости от того, на какие области тела влияет лимфома, могут возникать боли в животе, понос, запор, кашель или одышка.

У некоторых детей присутствуют симптомы, указывающие на распространение лимфомы в другие органы: сыпь, неврологические расстройства, затрудненное дыхание и боль в костях.

Диагностика

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогноз

Анализ крови – обязательная процедура для выявления злокачественных новообразований

  1. Осмотр больного. Часто диагноз основывается на существующих симптомах. У многих больных детей существенно задерживается рост. Во время медицинского обследования врач может выявить опухшие лимфатические узлы.
  2. В анализе крови определяют количество и распределение различных компонентов крови.
  3. Костный мозг исследуется с помощью гистологических методов.
  4. Одной из наиболее важных диагностических процедур является взятие и исследование образца ткани из увеличенного лимфатического узла.
  5. Другие диагностические процедуры назначают после выявления лимфомы: рентгенографию грудной клетки, компьютерную томографию брюшной полости и таза, ультразвуковое исследование.

Классификация

Все лимфомы подразделяются на две большие группы:

  • лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз);
  • неходжкинские лимфомы (в том числе лимфолейкоз, множественная миелома).

Ходжкинские лимфомы происходят из перерожденных В-лимфоцитов лимфатических узлов. Заболевание названо в честь Ходжкина и Рида-Штернберга. Лимфомы Ходжкина хорошо поддаются лечению.

Все другие злокачественные лимфомы называются неходжкинскими. Неходжкинские лимфомы могут развиваться из В или Т-лимфоцитов.

Их классификация стала еще более сложной в результате новых цито- и молекулярно-генетических исследований, поскольку неходжкинские лимфомы теперь также включают лимфолейкоз.

Лимфоцитарный лейкоз – очень агрессивная неходжкинская лимфома, которая приводит к смерти, если лечение не начинается своевременно. Промежуточные неходжкинские лимфомы – это острые лейкозы.

Неходжкинская лимфома может распространяться намного быстрее, чем лимфома Ходжкина в организме.

Относительно распространенной неходжкинской лимфомой является множественная миелома, которая встречается в основном у пожилых людей старше 60 лет и крайне редко – у детей. Вырожденные клетки плазмы (зрелая форма В-лимфоцитов) продуцируют иммуноглобулин или его фрагменты, называемые парапротеином. У детей возникает боль в костях, поскольку костное вещество поражается во многих местах.

В-клеточные лимфомы

В-клеточные лимфомы относятся к вялотекущей неходжкинской лимфоме и являются одними из наиболее распространенных злокачественных новообразований лимфатической системы. Новообразования распространяются в организме медленно и хорошо поддаются лечению химиотерапевтическими средствами.

Т-клеточные лимфомы

Т-клеточные лимфомы также являются неходжкинскими лимфомами и могут быть разделены на множество различных подкатегорий. В отличие от В-клеточной лимфомы, они встречаются реже, но быстрее прогрессируют, поэтому относятся к агрессивным формам.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина является злокачественным заболеванием лимфоидной ткани, для которого характерно наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга. Чем раньше начинается терапия, тем больше шансов на полное выздоровление пациента.

Лечение

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогноз

Лучевая терапия в 85% случаев приводит к длительной ремиссии

Перед началом лечения ребенок тщательно обследуется на наличие осложнений или других заболеваний.

Выбор метода лечения зависит от степени распространения лимфомы, состояния пациента и сопутствующих заболеваний. При неагрессивной и очень медленно прогрессирующей неходжкинской лимфоме можно отказаться от терапии, поскольку немедленное начало лечения не приносит никакой пользы. Пациенты должны лишь проходить регулярные осмотры и медицинские обследования.

Детям с лимфомой Ходжкина I-II стадии при отсутствии симптомов и противопоказаний рекомендуется пройти радиотерапию. Лучевая терапия в 85% случаев приводит к длительной ремиссии. На последних стадиях рекомендуется химиолучевая терапия.

Терапия антителами

Терапия антителами основана на том, что специальные вещества (так называемые моноклональные антитела – Ритуксимаб и др.) способны распознавать определенные структуры на поверхности опухолевых клеток. Антитела прикрепляются к опухолевой клетке и заставляют собственную систему защиты организма уничтожать злокачественные клетки.

Предпосылкой для успешного лечения является то, что опухолевые клетки неходжкинской лимфомы имеют соответствующие поверхностные структуры. С помощью специальных исследований врач может выявить наличие или отсутствие антигенов. Терапия антителами нередко используется в сочетании с химиотерапией.

Радиоиммунотерапия

Неходжкинскую лимфому можно лечить радиоиммунотерапией: в лечении используются антитела, связанные с радиоактивными соединениями. Антитело присоединяется в соответствии с принципом «ключ-замок» к поверхностному антигену, после чего радиоактивное вещество разрушает злокачественную клетку.

Хирургическое лечение

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогноз

Хирургическое удаление предусматривается в случаях развития осложнений хирургического профиля – поражение систем и органов опухолью любой локализации, а также развитие осложнений терапии

При некоторых типах неходжкинской лимфомы возможно хирургическое лечение: небольшую лимфому можно удалить на начальной стадии развития.

Хирургическое вмешательство полезно, если неходжкинская лимфома может быть полностью удалена. Частичное удаление не оказывает положительного влияния на течение рака.

Если невозможно полностью удалить неходжкинскую лимфому, последующая химиотерапия может увеличить шансы на выздоровление.

Радиотерапия

Неходжкинская лимфома чувствительна к радиоактивному излучению, однако радиотерапия эффективна только локально – в области опухоли. Поскольку неходжкинская лимфома редко встречается в ограниченной степени и распространяется через лимфатическое русло, она только в некоторых случаях поддаётся лечению ионизирующим излучением.

В большинстве случаев радиотерапия используется для удаления остатков опухоли, которые могут остаться после химиотерапии.

Химиотерапия

Лечение, используемое при неходжкинской лимфоме, всегда включает химиотерапию, если существует обширное поражение органов или распространение рака через кровь или лимфатическую систему. При выборе химиотерапии важно знать, является ли неходжкинская лимфома низкосортной (менее злокачественной) или высокосортной (очень злокачественной).

Лечение низкосортной неходжкинской лимфомы

Низкосортная неходжкинская лимфома – иммуноцитома, волосатоклеточный лейкоз, хронический лимфоцитарный лейкоз, плазмоцитома – часто протекает бессимптомно в течение нескольких лет.

В этих случаях побочные эффекты химиотерапии являются большей нагрузкой, чем сама лимфома.

Химиотерапия используется против низкосортной неходжкинской лимфомы только в том случае, если возникают симптомы или серьезные осложнения.

Лечение высокозлокачественной неходжкинской лимфомы

При очень злокачественной неходжкинской лимфоме (В-крупноклеточная лимфома, макрофолликулярная лимфобластома или лимфома Беркитта) на ранней стадии у детей используется химиотерапия. Если болезнь не лечить, она может привести в течение короткого периода времени к смертельному исходу.

При высокосортной неходжкинской лимфоме часто поражается головной мозг (около 40%).

Проблема заключается в том, что химиотерапевтические средства неспособны проникать через гематоэнцефалический барьер в достаточном количестве.

Чтобы обойти гематоэнцефалический барьер, врач вводит лекарство в спинномозговой канал, который содержит цереброспинальную жидкость. Рецидивы распространены, несмотря на агрессивную химиотерапию.

Прогноз

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогноз

При адекватном и своевременном начале лечения, прогноз у детей и подростков составляет до 80% на выздоровление

Для оценки состояния болезни используют 4 разных стадии в зависимости от распространения лимфомы и вовлечения других органов. Определение стадии необходимо для выбора терапии и прогноза.

Классификация стадий лимфом по Анн-Арбор:

  • на I стадии затрагивается только одна область лимфатических узлов или орган вне лимфатической системы;
  • на II стадии поражается несколько областей лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы или орган вне лимфоидной ткани;
  • на III стадии затрагивается несколько областей лимфоузлов с обеих сторон диафрагмы, а также селезенка и другие органы вне лимфатической системы;
  • на IV стадии затрагиваются области вне лимфатической системы и несколько лимфоузлов.

Прогноз в значительной степени зависит от того, насколько ухудшилось состояние детского организма и как далеко продвинулась опухоль. Дети, у которых была диагностирована лимфома Ходжкина I или II стадии, в 90% случаях выживают в течение 5 лет. Показатели пятилетней выживаемости для III и IV стадии составляют около 85%.

Читайте также:  Дыхательная аритмия у детей и взрослых

Из группы пациентов с неходжкинской лимфомой можно вылечить около 85% детей.

Прогноз также зависит от следующих факторов:

  • возраст пациента;
  • объем опухоли;
  • сопутствующие болезни
  • уровень лактатдегидрогеназы в сыворотке крови;
  • уровень бета2-микроглобулина;
  • присутствие или отсутствие поражения нелимфоидных органов.

Лимфома может возникать у ребенка повторно без очевидной причины. Химиолучевая терапия может серьезно ухудшить качество жизни ребенка.

Необходимо приложить все усилия, чтобы сделать повседневную жизнь ребенка максимально комфортной. Облучение частей тела может вызывать местное повреждение тканей: кожа часто становится сухой и треснутой.

Функции центральной нервной системы – память, внимание и способность к обучению – могут быть нарушены.

У детей с лимфомой выявляются признаки задержки роста и психического развития. У некоторых детей возникают психические расстройства, о которых требуется сообщать педиатру.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfoma-u-detey/

Лимфома Беркитта: симптомы у детей, стадии, прогноз, лечение и фото

Неходжкинский вид лимфомы, появляющийся в результате нарушения роста лимфоцитов В-типа – это лимфома Беркитта. Злокачественная опухоль, поражающая лимфатическую систему. После распространяется на весь организм, приводя к летальному исходу. Болезнь способна развиваться и разноситься по внутренним системам быстро, поражая органы.

Код по МКБ-10 – С38.7. Медицинская статистика говорит о преобладании заболевания у детей. Нахождение внутри организма вируса Эпштейна-Барра приводит к воспалению лимфатической системы.

Лимфома Беркитта – это онкологическое заболевание, имеющее высокий агрессивный вид развития внутри органа с последующим распространением по внутренним системам. Болезнь сопровождается характерной клинической картиной. Появляются признаки сильного отравления организма, самочувствие человека ухудшается, появляется лихорадка.

На начальной стадии наблюдаются единичные очаги, где появляется первая клетка патологии. Затем количество больных клеток увеличивается, опухоль растет.

В отличие от других видов онкологических образований, клетки неходжкинской опухоли имеют повышенную скорость деления, что приводит к тому, что новообразование стремительно увеличивается.

Достижение определённого размера приводит к отеку поражённого органа, что становится видно невооруженным глазом.

Причины заболевания

О том, что становится провоцирующим фактором для развития лимфомы указанного типа, точно не известно. Многие врачи считают, что толчком к неправильному развитию тканей становится наличие внутри организма особого вируса под названием Эпштейн-Барр. Также указывают на то, что опухоль развивается из-за значительного снижения защитных функций системы.

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогноз

Причины, приводящие к развитию лимфомы Беркитта:

  • Снижение защитных функций организма. Явление связано с воспалительным процессом хронического характера.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Регулярный контакт с веществами – токсинами. При попадании внутрь организма токсические соединения проникают кровь и накапливаются в органах. Первой страдает печень, поскольку занимается очисткой кровяной жидкости. Часть токсинов откладывается в тканях органа, нарушая нормальное функционирование системы.
  • Неблагоприятная экология в районе.
  • Проживание в районе сильного загрязнения.
  • Наличие внутренних процессов неопластического вида.

Врачи отмечают, что контакт с пестицидами, гербицидами и другими канцерогенами также становится причиной развития онкологии.

На сегодня медицина стала больше внимания уделять причинам развития заболевания. Главным провокатором болезни считаются два источника:

  1. Мононуклеоз.
  2. Вирус Эпштейн-Барра.

Опасность патологии заключается в том, что здоровый человек способен заразиться через слюну. Не исключают, что лимфома Беркитта развивается из-за транслокации. Указанное явление связано с неправильным размещением хромосом. В результате последовательность ДНК разрывается, лимфоцит неправильно созревает, деление клеток становится хаотическим.

Места возникновения

Где локализуется патология:

  • Пищеварительная система;
  • Лицевые кости;
  • Молочные железы.
  • В период роста опухоли кости деформируются.
  • Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогноз
  • Часто указанное явление можно наблюдать на лице больного. Заболевание распространено в странах, относящихся к третьему миру:
  • Новая Гвинея;
  • Саудовская Аравия;
  • Южная Африка.

Что касается России, здесь лимфома Беркитта считается редкой болезнью.

Классификация

При диагностировании болезни используется классификация, состоящая из трёх видов лимфомы:

  • Эндемическая;
  • Спорадическая;
  • Иммунодефицитная.

Эндемическая форма

Как правило, указанный тип поражает взрослое население, также отмечается развитие у детей в возрасте 2 лет и старше. До двух лет лимфома Беркитта эндемической формы не встречается.

Пик болезни приходится на возраст 7 лет. Отмечается, что после 15 лет риск развития патологии внутри организма снижается. Группа риска – представители мужского пола. Женщины страдают меньше.

Первые внешние признаки того, что внутри неполадки – новообразование в области челюсти. Здесь может развиться один очаг воспаления либо множественные очаги, в зависимости от возраста больного. Проводится связующая нить между появлением первых зубов и внутренним составом клеток, образующих ткани челюстной области.

Эндемическая форма лимфомы Беркитта поражает лимфатический узел, расположенный во внутрибрюшной полости. Значительно реже отмечается заболевание в забрюшинных узлах.

Спорадическая форма

Указанная разновидность – самая распространённая. Подавляющее большинство диагностированныхлимфом обнаруживается спорадического характера. Пик болезни приходится на 11 летних детей.

Отмечается развитие болезни у мужчин при достижении ими тридцатилетнего возраста. При проведении диагностики только 20% больных являются носителями вируса Эпштейн-Барр.

В том же время 30% пациентов с диагнозом лимфома дополнительно больны ВИЧ.

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогноз

Первыми поражаются органы, отвечающие за переваривание еды. Также очаги воспаления находят в мочеполовой системе и молочных железах.

Иммунодефицитная форма

Ослабленная защитная функции не даёт возможности организму сопротивляться развивающейся болезни. Наиболее часто указанная ситуация возникает, когда внутри уже есть ВИЧ-инфекция или синдром приобретённого иммунодефицита. Локализуется в оболочках головного мозга, откуда начинает путешествовать по внутренним системам.

Симптомы заболевания

Когда развивается классический вид лимфомы Беркитта, то главный симптом – это узловой очаг, расположенный в челюстной области. Возможно развитие множественных очагов. Новообразования быстро увеличиваются, происходит прорастание в рядом расположенные органы. Поражению подвергаются кости черепной коробки, в результате чего последние деформируются. Разрушение достигает:

  • Щитовидной железы;
  • Слюнных желез.

Это приводит к тому, что у больного начинают выпадать зубы. Пациенту становится трудно дышать, нарушается глотательная функция. Метастазы продолжают распространяться по организму, достигают центральной нервной системы. В руках и ногах также отмечаются деформационные процессы.

Кости становятся хрупкими и часто ломаются. У больных опухоль способна характеризоваться расстройствами неврологического типа. Врачи не исключают, что под действием метастазов в теле возникнут судорожные явления, парезы.

Функционирование органов, расположенных в тазовой области, также подвергается нарушению.

Другие симптомы, возникающие на фоне усиления паразитического действия лимфомы:

  • Множественные кровотечения.
  • Венозные сосуды передавливаются, что приводит к снижению оттока крови и образованию тромбов.
  • Мочеполовая система также даёт сбой.

Когда метастазы достигают органов брюшной полости, главное поражение приходится на позвоночник и его функции, спинной мозг. Подвижность ног снижается, наступает полный паралич.

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогноз

Симптомы, дающие основание для проведения диагностики:

  • Болевой синдром в брюшной области;
  • Больной жалуется на лихорадку;
  • Наблюдается значительное истощение организма;
  • На лицо все признаки желтухи;
  • Пищеварительная система работает неправильно, частые расстройства и другие симптомы диспепсического характера;
  • Непроходимость кишечника.

Главным признаком становится деформация костной ткани на лице.

У детей

Как правило, заболевание чаще диагностируется у детей. Начинаясь в возрасте от 2 до 3 лет, болезнь достигает апогея в 7 лет. Лимфома начинается с появления новообразований в околочелюстной области, затем поражает щитовидку и нарушает работу слюнных желёз.

Патология прогрессирует на кости лица, что приводит к деформации последних. Когда нервные волокна передавливаются, у больного возникает паралич, недержание. Нарушения пищеварительной системы сопровождаются болями.

Диагностика

Первое, что проводится при появлении признаков лимфомы Беркитта – внешний осмотр новообразования, проведение пальпации воспалённого узла. Собирается история болезни, опрашивают пациента или родителей. Далее для понимания тяжести заболевания делается биопсия. Поражённую ткань отправляют на гистологическое исследование.

Диагностика лимфомы Беркитта:

  • Делается забор крови на анализ: на онкомаркеры, биохимическое исследование, наличие антител.
  • Компьютерная томография, способствующая определению размеров опухоли и степени проникновения внутрь.
  • Ультразвуковое исследование.
  • МРТ.
  • Позитронно-эмиссионная томография.
  • Ангиография с использованием контрастного вещества.
  • Рентген. Делаются снимки грудной клетки.
  • Исследование с использованием радиоактивных изотопов – сцинтиграфия. На экране появляется двухмерная картинка поражённого органа.

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогноз

Лечение

На сегодня с заболеванием справляются следующими методами:

  • Химиотерапия;
  • Хирургия;
  • Пересадка костного мозга;
  • Использование методов народной медицины.

Химиотерапия

Полихимиотерапия. Указанный способ является самым результативным. Положительные данные получаются при воздействии на опухоль на ранних стадиях.

У детей курс химиотерапии разбит на несколько небольших приёмов. Это помогает снизить уровень негативного влияния токсических веществ на детский организм. Короткие курсы используются даже, если необходимо радикальное воздействие на опухоль.

Препараты, назначаемые пациентам:

  • Метотрексат;
  • Доксорубицин;
  • Сарколизин;
  • Циклофосфан;
  • Винкристин;
  • Цитарабин;
  • Ифосфамид.

Указанные лекарства входят в состав схемы CODOX-M/AX, используемой для борьбы с лимфомой. Когда проводится лечение опухоли, где определена первая стадия, то положительный результат фиксируется в 90% случаев.

Дополнительно больному назначаются медикаменты, направленные на борьбу с воспалением и повышающие иммунитет.

Оперативное вмешательство

Указанный метод используется часто при постановке диагноза лимфомы Беркитта. Хирургическая операция применяется для удаления новообразования в брюшной полости. Однако этот метод не является главным. К хирургии прибегают в крайнем случае, когда другие методы борьбы не дали положительных результатов.

При обнаружении очага воспаления на лице операция не проводится. Это опасный вид вмешательства из-за риска сильной потери крови и васкуляризации.

Читайте также:  Мята понижает или повышает давление человека

Пересадка костного мозга

Применение указанного метода обеспечивает большой процент положительных результатов. Однако проведение пересадки костного мозга возможно в комплексе с химиотерапией. Сдвиги в лучшую сторону видны спустя 7 дней после операции.

Народная медицина

Применение рецептов народной медицины проводится после консультации врача и под медицинским присмотром. Комплексное использование традиционных методов терапии и народных нередко даёт положительные результаты.

Для борьбы с лимфомой используются травы:

  • Чистотел;
  • Болиголов;
  • Грецкие орехи, точнее, берётся зелёная скорлупа;
  • Цветки картофеля;
  • Аконит.

Прогноз для больного зависит от сочетания определённых факторов:

  • Стадия болезни;
  • Состояние организма;
  • Скорость роста новообразования.

Если первичный диагноз поставлен на раннем развитии, присутствует шанс победить онкологию без последствий. На последних стадиях заболевание чаще даёт рецидивы, поскольку задет костный мозг, нервные клетки, заражена кровь. Лимфома Беркитта – болезнь, относиться к которой нужно серьёзно.

Источник: https://onko.guru/zlo/limfoma-berkitta.html

Первые признаки лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта является онкологическим заболеванием лимфатической системы человека, которая развивается в следствии злокачественного перерождения В-лимфоцитов.

Данный тип болезни отличается от других типов лимфом, тем, что поразив первичный участок тканей лимфатической системы, не останавливается только на одном сегменте костного мозга, а прогрессирует дальше.

В конечном итоге раковые клетки распространяются по всему организму, провоцируя множественные злокачественные новообразования в любом органе и системе. Остальные виды лимфом ограничиваются исключительного органами лимфатической системы.

Что за болезнь лимфома Беркитта и какие причины развития?

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогнозна фото симптомы лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта разрушает клетки костного мозга, нарушает структуру крови проникает в спинномозговую жидкость. Высокие темпы распространения метастаз злокачественной опухоли, приводят к системному ухудшению состояния здоровья больного.

Если своевременно не начинается соответствующее терапевтическое воздействие на постороннее новообразование, то за короткий период времени наступает летальный исход.

У детей

В ходе множественных научных исследований были установлены следующие прямые причины возникновения у здоровых детей лимфомы Беркитта:

  • ослабленная иммунная система, защитная функция которой снижена наличием хронического воспалительного процесса;
  • наследственная склонность, когда в роду имеются кровные родственники, страдающие от лимфомы Беркитта или другого типа злокачественного новообразования лимфатической системы;
  • частые инфекционные и вирусные заболевания;

У взрослых

Если говорить о взрослых, то возможными являются следующие причинами:

  • присутствие в организме больного вируса герпеса 4 генотипа;
  • заражение вирусом Эпштейна-Барра;
  • ежедневный контакт с токсическими веществами, которые накапливаются в тканях печени и других жизненно важных органах;
  • получение высоких доз радиоактивного излучения;
  • проникновение в организм человека канцерогенов вместе с загрязненной питьевой водой, продуктами питания и воздухом.

Это основные причинные факторы, которые непосредственно имеют причинно-следственную связь с развитием у больного такого онкологического заболевания, как лимфома Беркитта. В силу индивидуальных особенностей каждого организма, не исключается возможное наличие других причин, способствующих поражению тканей лимфатической системы этим типом опухоли.

Первые симптомы и диагностика

Отличительной особенностью лимфомы Беркитта является то, что ее злокачественные клетки быстро выходят за пределы исключительно лимфатической системы. Поэтому клиническая картина заболевания всегда разнообразна. Выделяют следующие первые признаки наличия у пациента лимфомы Беркитта:

  • увеличиваются подчелюстные и подмышечные узлы (в большинстве случаев паховые, грудные и те, которые находятся в эпидермальных тканях живота — не затрагиваются);
  • появляются уплотнения в подкожном слое в области нижней челюсти, боковых сторон шеи и в зоне ключицы;
  • повышается температура тела, которая может держаться продолжительный период времени в пределах 37-38 градусов;
  • развивается нарушение глотательного рефлекса в связи с проникновением метастаз в мышечные волокна гортани;
  • отмечается затрудненное дыхание и учащенное сердцебиение, когда человек находится в состоянии спокойствия;
  • нарушается функциональная активность верхних и нижних конечностей через проникновение раковых клеток в нервные окончания;
  • появляется слабость, головная боль, быстрая утомляемость;
  • начинают выпадать зубы, возникает повышенная хрупкость костей, которая кроме этого проявляется еще и в виде частых переломов.

Это первичные признаки болезни, относящиеся к раннему этапу проявления лимфомы Беркитта своей патогенной активности.

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогноз

Диагностика лимфомы Беркитта состоит из нескольких этапов обследования всего организма пациента. Медицинские манипуляции включают в себя следующие действия:

  • биохимическое исследование венозной крови с использованием онкомаркеров, которые дают возможность получить информацию о количестве раковых клеток, их локализации и природе происхождения;
  • компьютерная томография полностью всего организма с тщательным изучением органической структуры тканей;
  • рентген грудной клетки, чтобы своевременно идентифицировать опухоли в области подмышечных лимфатических узлов и грудной клетки;
  • отбор фрагментов костного мозга для проведения биопсии и выделении клеток злокачественной природы с их дальнейшим исследованием, дабы на 100% подтвердился диагноз Беркитта;
  • сцинтиграфия костной ткани с использованием радиоактивно заряженных изотопов;
  • люмбальная пункция с отбором спинномозговой жидкости для исследования типа раковых клеток.

После получения всех данных анализов, которые помогут добыть исчерпывающую информацию о клинической картине онкологического заболевания и скорости его прогрессирования, проводится назначение комплексного медикаментозного лечения.

Прогноз — сколько живут при лимфоме Беркитта

При своевременно начатой терапии, возможно полное излечение с дальнейшим благоприятным прогнозом на выздоровление. Срок ремиссии составляет не менее 5 лет.

Благоприятный прогноз на лечение при лимфоме Беркитта возможен только, если терапия началась на 1-2 стадии заболевания.

На более поздних этапах развития злокачественной опухоли, процесс лечения существенно усложняется в связи с тем, что злокачественные клетки уже распространились по всему телу и большая часть из них успела поразить структуру оболочки мозга.

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогнозБольные, которые смогли избавиться от ракового новообразования лимфатической системы, находятся в группе риска на протяжении последующих 5 лет. Весь этот период времени сохраняется высокая степень риска того, что возникнет рецидив заболевания и онкологическая патология вернется снова. По истечению 5 лет от ремиссии можно с уверенность утверждать, что человек полностью здоров и основная опасность уже позади. Если лечение не проводится, то смертность при этой форме лимфомы находится в районе 100% показателя, так как самостоятельно избавиться от столь агрессивного онкологического заболевания организм не в состоянии.

Как проходит лечение?

Терапия лимфомы Беркитта начинается с использования сразу нескольких методов лечения. Именно комплексный терапевтический подход дает возможность быстро остановить прогресс заболевания и предотвратить проникновение раковых клеток в здоровые органы. Для этого используют следующие методы лечения.

Химиотерапия

Больному назначают один или сразу несколько курсов приема химиотерапевтических препаратов.

Их использование необходимо для того, чтобы за короткий период времени остановить деление злокачественных клеток опухоли и предотвратить их миграцию по всему организму, поражая все новые ткани.

Лекарственные средства на основе химии вводят в организм больного в виде внутривенных капельниц. При лечении лимфомы Беркитта чаще всего используются такие лекарственные средства, как:

  • Сарколизин;
  • Циклофосфан;
  • Эмбимхин;
  • Винкристин.

Этот способ лечения очень эффективен и в большинстве случаев только его применение позволяет полностью уничтожить клетки опухоли. Минусом использования препаратов химии является то, что они очень токсичны и происходит гибель не только раковых клеток, но и здорового клеточного материала.

Оперативное вмешательство

Предусматривает проведение традиционной хирургической операции, которая заключается в механическом иссечении первичной опухоли, продуцирующей деление злокачественных клеток и их распространение далеко за пределы лимфатической системы. Выполнение такой операции возможно только в том случае, если нет медицинских противопоказаний по удалению злокачественных новообразований данным методом.

Пересадка стволовых клеток

Лимфома Беркитта у детей: симптомы и прогнозЭто уникальный метод лечения, который можно по праву отнести к одним из самых эффективных. Для достижения положительного терапевтического эффекта проводится пересадка стволовых клеток костного мозга от здорового донора к пациенту, страдающему от лимфомы Беркитта. Сроки приживания новых клеток костного мозга составляют около 5 дней. После этого лимфатическая система начинает активно синтезировать здоровые лимфоциты, наличие которых не только укрепляет защитную функцию иммунной системы, но и проводит уничтожение перерожденных клеток опухоли.

Лучевая терапия

Состоит из курса облучения места локализации опухоли лучами ионизирующего излучения. Метод направлен на то, чтобы с помощью радиации произошло разрушение клеточной структуры опухоли и ее дальнейший распад.

Во время использования лучевой терапии рекомендуется держать под контролем показатели анализов пациента, так как в некоторых случаях форма Беркитта реагирует на радиацию прямо противоположно и процесс деления злокачественных клеток ускоряется в несколько раз, также как и Неходжикские лимфомы.

Профилактика и рецидивы

Для того, чтобы никогда не столкнуться с симптомами проявления лимфомы Беркитта, следует выполнять следующие профилактические правила:

  • вести здоровый образ жизни, не курить, не употреблять алкоголь и наркотические средства;
  • сбалансировать свой рациона питания, насытив его свежими фруктами и овощами;
  • отказаться от канцерогенных и с биологической точки зрения не полезных продуктов;
  • закаляться и всячески укреплять свой иммунитет;
  • своевременно лечить хронические заболевания инфекционного происхождения;
  • принимать витамины и минералы;
  • не реже, чем 1 раз на 6 месяцев проходить осмотр у врача онколога.

При условии выполнения указанных рекомендаций, риск развития рецидива существенно сокращается, а вероятность сохранения устойчивой ремиссии на период свыше 5 лет — увеличивается в несколько раз.

Источник: https://furunkul.com/opuhol/limfoma-berkitta.html

Ссылка на основную публикацию