Гемобластозы: симптомы и классификация

Гемобластозы – это новообразования, развивающиеся в кроветворной и лимфатической системе. Характер течения таких образований злокачественный. Данное понятие применяется к ряду онкологических новообразований крови, которые часто приводят к летальному исходу. Сегодня диагноз ставится весьма нередко. У детей диагностируется опухоль всё чаще.

Характер развития гемобластозов

Опухоль развивается в два этапа. Вначале она возникает в единичном (моноклоновом) виде доброкачественного характера. Через некоторое время клетка начинает активно размножаться и происходит малигнизация. В клонах, активно размножающихся, присутствует клетка, способная мутировать в раковую. Данное свойство связывают с отсутствием стабильности в геноме.

Гемобластозы характеризуются первичным образованием в кроветворной ткани и лимфатической. Наступает миелопролиферативный процесс – острый лейкоз. Размножение незрелых иммунных патогенов приводит к формированию лимфом – так утверждает одна часть учёных. Другая половина учёного мира считает, что формируется гематосаркома. Раньше упомянутые патологии имели общее название – лейкоз.

Гемобластозы считаются главной причиной смертности людей от злокачественных новообразований. В онкологии данная патология занимает 5 и 6 место. Часто страдают дошкольники и взрослые мужчины. Врачи заметили, что жители крупных городов болеют чаще.

Детям до 5 лет часто ставят диагноз – острый лимфобластный лейкоз. После 20 лет преимущественно встречается миелолейкоз.

Сейчас весь учёный мир, а особенно онкогематология, находится в поиске эффективных методов ранней диагностики, лечения и профилактики гемобластоза.

Гемобластозы: симптомы и классификация

Гемобластозы развиваются по определённой схеме:

  • В костном мозге происходит подавление здоровых гемоцитов злокачественными;
  • Дифференциальная бластома начинает неопластический бесконтрольный процесс размножения;
  • Кровь разносит раковые клетки по организму.

В итоге наблюдается патологическая анатомия формирования лимфом с лейкозом и гематосаркомой. Симптомы будут проявляться в зависимости от вида патогенов, участвующих в процессе.

Код по МКБ-10 патология имеет С81-С96 «Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей».

Классификация новообразования

Данная патология входит не в одну группу онкологических заболеваний, а в несколько. Опухолевый процесс происходит в костном мозге и в структуре периферической крови. Поэтому требуется выявить тип образования. Классификация образований проходит по месту расположения патогенов, подвергшихся злокачественной трансформации:

  • Костномозговой вид злокачественного образования постепенно проникает в другие ткани организма – процесс принято называть лейкозом. Поражение начинается с периферической крови, затем страдают селезёнка и лимфоузлы.
  • Гематосаркома представляет внекостномозговой вид образования. Первым поражается лимфатический узел. При разрастании клеток поражается кровеносная система и кроветворные ткани.
  • Патогенез развития лимфом связан с мутацией зрелых лимфоцитов в лимфатических узлах и селезёнке. В клетках костного мозга отсутствуют лимфомы.

Гемобластозы ещё подразделяют по морфологическому строению – выделяют острые виды и хронические. Острые виды заболевания представляют собой мутации, возникающие в низкодифференцированных и недифференцированных бластных патогенах. Хронические могут представлять развитие зрелых кровяных клеток.

Хронические образования делят на виды – миелоидные и лимфоидные. Патофизиология миелоидных новообразований определяется превышением нейтрофилов с базофилами и эозинофилов. Развитие связывают с генетическими мутациями.

Лимфолейкоз хронического типа часто диагностируется у мужчин в пожилом возрасте. Подразделяют на следующие виды – Т-клеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы и В-клеточные лейкозы.

Все три вида входят в группу иммунопролиферативных процессов злокачественного характера.

Парапротеинемические гемобластозы подразделяют:

  • Заболевания тяжёлых цепей;
  • Первичная макроглобулинемия Вальденстрема;
  • Миеломная патология.

Отличие данной группы состоит в том, что здесь происходит формирование парапротеинов.

Причины развития патологии

Этиология развития патологии до сих пор до конца не изучена. Учёные склоняются к теории генной мутации. Многие онкологи согласны с названной теорией, т.к. онкогенез возникает при дефекте хромосомного набора.

Также врачи называют инфекционный тип поражения организма, провоцирующего трансформацию клеток. Сейчас известно примерно 15 видов вирусов, способных поражать незрелые геномы костного мозга, что сопровождается разрушением гена и развитием мутаций.

Доказано многолетними исследованиями влияние наследственной предрасположенности. Патология крови, присутствующая в роду, повышает риск возникновения болезни.

Гемобластозы: симптомы и классификация

Дополнительно выделяют ещё ряд причин, сопутствующих заболеванию:

  • Воздействие радиационного облучения на организм в течение длительного времени;
  • Систематическое взаимодействие с химическими соединениями и другими токсичными элементами;
  • Присутствие врождённой патологии в хромосомах – синдром Дауна;
  • Кишечные инфекции с туберкулёзом склонны вызывать нарушения в геномах.

Признаки заболевания

При гемобластозах часто присутствуют симптомы иного характера – интоксикационного, анемического или геморрагического. Каждый признак может иметь отношение к злокачественному заболеванию крови. Поэтому рекомендуется обращать внимание на любой присутствующий симптом:

  • Увеличение в размерах лимфоузлов, селезёнки с печенью, сопровождающееся болевыми ощущениями;
  • Присутствуют кровотечения внутреннего и внешнего характера – из носа, органов пищеварения и в мочеполовой системе;
  • Наблюдается мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
  • Высокая температура тела, которая держится продолжительное время;
  • Приступы тошноты;
  • Высыпания неясной этиологии на кожных покровах и слизистой рта;
  • Увеличение сердечного ритма, сопровождающегося посторонними шумами в ушах;
  • Сильные головокружения с глубокими обмороками;
  • Боли в суставах и костях;
  • Присутствие капиллярных кровотечений.

Врачи советуют при обнаружении подобных признаков сразу обращаться в поликлинику для осмотра. Определение болезни на раннем сроке повышает шанс быстрого выздоровления.

Гемобластозы: симптомы и классификация

Диагностика

Кровь, сдаваемая на общий анализ, даёт возможность выявить ряд заболеваний на ранних сроках. Отклонения в анализах предупреждают о наличии нарушений в деятельности организма. Таких пациентов изучает гематология и онкология одновременно. Врачи собирают словесный анамнез о симптомах, истории болезни самого пациента и ближайших родственников.

Диагноз не выставляется при наличии кожных высыпаний, синяков и увеличенных лимфатических узлов. Для уточнения требуется провести ряд дополнительных анализов.

Лабораторная диагностика включает следующие процедуры:

  • Сдаётся кровь на общий и биохимический анализ;
  • Проводится пункция костного мозга для проведения биопсии.

Более точная картина заболевания выявляется проведением инструментального обследования:

  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • Рентгенография груди выявит нарушения в структуре лёгких и сердца;
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томографии способны выявить вторичные очаги поражения раковыми клетками.

Лечение

Лечение лейкоза требует индивидуального подхода. Правильно составленные курсы помогают пролить ремиссию болезни или наступает полное выздоровление.

Гемобластозы: симптомы и классификацияЛейкоциты и эритроциты с раковыми клетками

Терапевтический курс включает следующие мероприятия:

  • Химиотерапия является основным методом лечения. Возможности лекарственной терапии позволяют купировать неприятные проявления патологии и привести к полной гибели злокачественных клеток. Интерферон используется при лечении маленьких детей и женщин в положении. В остальных случаях врач подбирает цитостатики согласно лабораторным исследованиям пациента.
  • Для предотвращения инфекционного поражения организма применяются препараты антибактериального действия. Иногда это усложняет процесс выздоровления.
  • Новообразования в лимфатических узлах облучают гамма-лучами с индивидуально рассчитанной дозой.
  • Операция по пересадке стволовых клеток проводится тогда, когда все остальные методы не приводят к положительному результату. Здесь требуется донор с аналогичными клетками костного мозга, которые пересаживаются больному. Данный метод считается эффективным, т.к. позволяет пациенту полностью вылечиться.
  • Лечение увеличенной селезёнки проводится хирургическим методом – резекцией органа.

Гемобластозы: симптомы и классификация

Применяться эти методы могут в разных вариантах. Всё зависит от степени поражения организма и вида заболевания. Затрудняет разработку правильного лечения присутствие сопутствующих хронических патологий. Приходится учитывать много факторов, способных повлиять на ход терапии. Но правильно и вовремя проведённая терапия часто спасает жизнь больному и помогает прожить ещё много счастливых лет.

Возможные последствия

Гемобластозы способны вызвать следующие осложнения:

  • На коже формируются гнойничковые образования, трансформирующиеся в флегмон;
  • Некроз слизистой рта и органов пищеварения;
  • Воспалительные процессы в органах дыхательной системы – бронхах, плевритах, бронхах с лёгкими;
  • Вирусные патологии центральной нервной системы, снижающие интеллектуальные способности;
  • Инфекционное поражение мышц и межмышечных тканей – сепсис;
  • Кровоизлияние в ткани головного мозга – смерть.

Прогноз

Точно сказать, сколько проживет больной, ни один врач не сможет. Здесь играет роль множество факторов – психологический настрой больного, как выполняются клинические рекомендации врача, степень поражения организма.

Выявление болезни на раннем сроке гарантирует полное выздоровление 80-90% больным. Патология на второй стадии с проведением трансплантации костного мозга помогает выжить 80% пациентам.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Врачи советуют сохранять позитивный настрой, тогда шанс выздоровления повышается во много раз. Доказано, что это улучшает течение терапии. Негативный настрой часто приводит к смерти даже на раннем сроке выявления гемобластоза.

Источник: https://onko.guru/zlo/gemoblastozy.html

Гемобластозы — что это такое?

Гемобластозы: симптомы и классификацияЗлокачественные новообразования, которые являются первичными поражениями лимфатических и кроветворных тканей носят названия гемобластозы. Согласно статистике эпидемиологии, гемобластоз стоит на 5-6 месте по частоте диагностирования среди всех онкозаболеваний.

Общее о гемобластозе

Гемобластозы подразделяются на две группы заболеваний: лимфопролиферативные (гематосаркомы) и миелопролиферативные (лейкозы).

Гемобластоз чаще встречается у женщин, чем у мужской части населения. Также замечено, что такое заболевание чаще возникает у городских жителей, чем у сельских. У детей до пяти лет в большинстве случаев диагностируют острый лимфобластный лейкоз, а у пациентов 20-45 лет преобладает хронический миелолейкоз.

Классификация гемобластозов

В чем отличия лейкоза от лимфомы? Миелопролиферативные – это лейкозы (лейкемия), которые являются злокачественными опухолями кроветворной ткани с первоначально поражающими костный мозг, лимфопролиферативные – это гематосаркомы (лимфомы) – внекостные объемные новообразования, в основном в лимфоузлах.

Читайте также:  Травы от гипертонии понижающие давление - лечение травяными сборами

По мере развития лейкозы и гематосаркомы способны перерождаться друг в друга.

При лейкозах могут быть метастазы в плевре, яичках, брюшину, лимфоузлы, мозговые оболочки. В процессе развития гематосаркомы в процесс может вовлекаться костный мозг (происходит лейкемизация с изменениями крови, что характерно для лейкоза). Иногда гемобластоз может развиваться как лимфолейкоз – то есть сочетает в себе признаки костномозгового и внекостномозгового заболевания.

Лейкозы делят по характеру течения (острые и хронические), по степени дифференцировки (недифференцированный, бластный и цитарный), в соответствии с цитогенезом, на базе иммунного фенотипа клеток, по общему количеству лейкоцитов и присутствию бластных клеток в крови.

Гемобластозы: симптомы и классификацияХронические лейкозы делят на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К первому виду относят – миеломную болезнь, хронический лимфолейкоз, хронический эритромиелоз, полицитемию, хронический миелолейкоз, а ко второму – гематосаркомы (лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина)) и нелимфогранулематозные (неходжкинские лимфомы).

Острые лейкозы представлены такими заболеваниями, как острый лимфобластный лейкоз, монобластный, миеломонобластный, миелобластный лейкозы, мегакариобластный острый лейкоз.

Важно! Характерным признаком лейкоза является то, что первоначально опухоль разрастается в области костного мозга и постепенно подменяет обычные ростки кроветворения. В результате такого процесса могут развиться различные виды цитопении – анемия, гранулоцитопения, лимфоцитопения, тромбоцитопения, а это приводит к подавлению иммунитета, повышению кровоточивости, кровоизлияниям.

Метастазы при лейкозе могут развиться в разных органах – селезенке, печени, лимфоузлах и в других органах.

Самым распространенным видом лейкоза является острый лимфобластный лейкоз. Пик диагностирования этого заболевания приходится на возраст от одного года до шести лет. Это заболевание протекает с поражениями костного мозга, лимфоузлов и других органов. ЦНС вовлекается в процесс развития патологии, как правило, при рецидивах заболевания после химиотерапии.

Причины возникновения гемобластозов

Это заболевание относится к болезням полиэтиологического характера с невыясненными окончательно причинами. Но существуют некоторые факторы, которые увеличивают риск возникновения гемобластозов:

  • радиационное воздействие – ионизирующее и ультрафиолетовое, лучевая диагностика и терапия;
  • длительный контакт с некоторыми химическими веществами (бензол), которые оказывают мутагенное воздействие на клетки;
  • некоторые лекарственные препараты, в том числе цитостатики;
  • наследственные мутации, хромосомные дефекты (синдром Луи-Бар, Дауна, анемия Фанкони и др.);
  • наличие у пациента некоторых вирусов (вирус Эпштейна-Барра, ретровируса);
  • обменные нарушения в организме (расстройство метаболизма тирозина и триптофана).

Симптомы заболевания

Самыми типичными для всех форм гемобластозов считаются: синдром инфекционных осложнений, геморрагический, анемический, пролиферативный (гиперпластический), интоксикационный синдромы.

Гемобластозы: симптомы и классификацияПервыми симптомами заболевания часто бывают неспецифические признаки общей интоксикации: увеличение температуры, повышенная утомляемость, гиперпотливость, астения. Гиперпластический синдром характерен увеличением лимфоузлов разной локализации. Геморрагические проявления заключаются в повышенной склонности к возникновению подкожных, подслизистых кровоизлияний, кровотечений.

Во время гемобластозов можно выделить стадии ремиссии (полной и неполной) и обострения. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии в течение месяца клинических признаков, нормализации картины крови.

Диагностика заболевания

Наряду с клинической картиной заболевания причиной для подозрения на это заболевание служат изменения уровня эритроцитов, лимфоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Отход от нормы может быть разным в зависимости от вида и формы гемобластоза. Если такие отклонения имеются, то пациент отправляется к гематологу.

Следующим этапом диагностики является стернальная пункция (трепанобиопсия), открытая или пункционная биопсия лимфоузлов. Полученный материал исследуется на цитохимический, цитогенетический, гистологический анализ. По показаниям делается УЗИ селезенки, печени; МСКТ грудной клетки; рентгенография черепа, ребер, костей таза.

Лечение заболевания

Терапия гемобластозов проводится поэтапно и занимает длительное время. Для лечения различных видов гемобластозов разрабатываются разные типы лечения.

Гемобластозы: симптомы и классификацияК общим рекомендациям по лечению больного, относится его помещение в изолированные палаты с высокой степенью защиты от инфекции. В качестве первой терапии выбирается высокодозная моно- полихимиотерапия цитостатиками. После достижения положительной динамики дозировка может снижаться до поддерживающей. Также проводится заместительная гемотрансфузионная терапия, т.е. переливание эритро- и тромбомассы. Проводят лечение гормонами, точечное облучение лимфоузлов, выполняется спленэктомия.

Наиболее эффективным считается трансплантация костного мозга, но такой вид лечения имеет некоторую сложность из-за подбора совместимого с пациентом донора.

Прогноз заболевания и профилактика

Прогноз заболевания зависит напрямую от типа гемобластоза, во время проведенного лечения.

При лимфогранулематозе полная ремиссия может быть почти у 90% пациентов, острый лейкоз при лечении позволяет достичь такого эффекта в 60-70% случаев. Многие больные преодолевают 5-летний границу выживаемости и добиваются полного выздоровления.

В целях профилактики заболевания можно ограничить взаимодействие с опасными факторами – вредными химическими веществами, ионизирующим излучением, вирусными агентами. Для своевременного обнаружения заболевания настоятельно рекомендуется делать общий анализ крови каждый год.

Источник: https://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/gemoblastozy/

Гемобластозы: симптомы, признаки, лечение и др аспекты

Частота смертности вследствие этой болезни — до 10% в общей структуре смертности от новообразований злокачественного происхождения.

Острая лимфобластная лейкемия замечается в молодом или детском возрасте, а острая миелобластная лейкемия поражает все возрастные категории. Что касается хронического периода болезней, то они выявляются у среднего и пожилого возраста.

За последнее время показатель заболевания держится на стабильном уровне, это объясняется хорошим лечением и своевременной диагностикой болезни.

Гемобластозы — это группа новообразований, они образуются из самых клеточек кроветворной ткани. Объединяются все заболевания в одну группу по этиологии, патогенезу, анатомо-физиологическим особенностям.

В основном состоит из лейкозов (лейкемии) и гематосарком. Возникают из-за опухолевой трансформации кроветворных элементов.

Чаще причина заболевания — аномалия 21 пары хромосомы (она получила название — филадельфийская), выявляется у 90% больных миелолейкозом.

Таблица видов

Классификации лейкоза

Гемобластозы: симптомы и классификация

Таблица классификации лейкоза

Основные симптомы

Лейкозы — это опухоли, которые характеризуются глубоким нарушением кроветворения — неправильная регенерация клеток крови. Это злокачественные новообразования. Острый миелобластный лейкоз — один из самых частых вариантов, встречается среди взрослого населения (чаще после 40 лет).

В основе происходящего обнаруживается злокачественная пролиферация клеток (кроветворных), вследствие мутации в одной из стволовых (нарушение пролиферации и дифференциации, образование недозревших клеток).

Болезнь быстро прогрессирует и кроме тех главных клинических признаков, которые указаны в таблице, могут выявляться анемия тяжёлой стадии, тромбоцитопения, геморрагические проявления.

Острый лимобластный лейкоз — клональная пролиферация недозревших предшественников лифобластов. Частота среди детского населения в пять раз больше, чем среди взрослого.

Болезнь развивается постепенно, на ранних стадиях больные чувствуют себя хорошо без видимых признаков заболевания.

К дополнению вышеперечисленных клинических характеристик (они указаны в таблице) относится метастазирование в яичники, мозговые оболочки (твёрдая, паутинная, мягкая), развитие нейролейкемии у детей.

Лимфогранулематоз — это опухоль, которая поражает селезёнку и лимфатические узлы. Для диагностики этого заболевания помогает при выявлении клеток Березовского-Рид-Штенберга (эти клетки достаточно большие и с несколькими ядрами).

Нелимфогранулематоз — так же, как и лимфогранулематоз, растёт с ткани лимфатических узлов и селезёнки. Для этого заболевания не характерны те клетки, которые присутствуют в составе лимогранулематозной лимфомы (клетки Березовского-Рид-Штернберга).

Гемобластозы: симптомы и классификация

Сравнительная характеристика

Методы диагностики

Диагностирование нуждается в поэтапном проведении.

На первом этапе проводится сбор всех данных анамнеза жизни. Для этого узнаются жалобы больного, связь заболевания. Второй этап включает расспрос пациента или родственников для сбора информации об анамнезе жизни.

Проводится его анализ. Третий этап состоит из физикальных, инструментальных осмотров больного (проводится по системам). Затем анализ полученных результатов. На четвёртом этапе — лабораторная диагностика.

Она включает следующие анализы и методы:

  • Общий анализ крови (особое внимание уделяется тромбоцитом и СОЭ). В крови могут быть такие изменения: редко анемия; снижение гемоглобина; цветовой показатель в норме; присутствовать бласты; возможен лейкоцитоз (до 300–109/л); иногда может быть «лейкемический провал»; отсутствуют базофилы, эозинофилы; тромбоцитопения; увеличение СОЭ.

Подробнее о показателе СОЭ: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/soe-v-krovi-norma.html

  • Общий анализ мочи (для выявления сопутствующих синдромов или заболевания).
  • Биохимический анализ крови (холестерин, креатинин, мочевая кислота, электолиты).

О том, как расшифровывают показатели и насколько опасны отклонения от нормы, рассказано в работе: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/biohimicheskiy-analiz-krovi.html

  • Кал на яйца гельминтов, соскоб на выявление энтеробиозу.
  • Рентгенография органов грудной клетки, при необходимости и костей (акцентируется особое внимание на лимфатические узлы, они будут увеличены).
  • Ультразвуковая диагностика внутренних органов (для определения размеров).
  • Электрокардиограмма, ультразвуковая диагностика сердца (для выяснения и измерения сердечного ритма, других изменений).
  • Вирусологические методы диагностики.
  • Анализ костного мозга (люмбальная пункция — для определения характера гемобластоза).
  • Исследование костного мозга в соотношении с тканями, которые его окружаю. Такой метод диагностики называется — трепанобиопсия.
  • Диагностика лимфатических узлов (проводится пункция, а потом его удаление, если есть на то показания).
  • Миелограмма (клеточный состав костного мозга).
  • Цитологическое обследование (изучение особенностей строения и структуры клеток).
  • Коагулограмма (показатели свёртываемости крови).

Эффективность зависит от правильного составления этапов лечения. Они начинаются немедленно и специалистом — гематологом. Больной госпитализируется и желательно в асептическую палату (чтобы не возникли внутрибольничные инфекции).

Один из самых современных методов — это лечение согласно протоколу. Оно состоит из двух важнейших этапов. Перед проведением лечения необходимо выяснить группу риска. Итак, первый этап заключается в выборе и назначения следующих медицинских препаратов:

  • Преднизолон;
  • Винкристин;
  • Рубомицин;
  • Аспарагиназа.
Читайте также:  Лизинотон таблетки: инструкция, аналоги и отзывы

Второй этап:

  • Циклофосфамид;
  • Цитозар;
  • Метотрексат (эндолюмбально).

Также по протоколу, в котором необходимо лечить с помощью следующих препаратов:

  • Дексаметазон;
  • Винкристин;
  • Адриамицин;
  • Аспарагиназа;
  • Метотрексат;
  • Облучение головы.

Сейчас используется на более высоком уровне — трансплантация костного мозга (но проводит этот метод можно только после ремиссии заболевания). Благодаря ему возможно достичь полное выздоровление. Для проведения метода необходим донор (а точнее, его костный мозг).

Гемобластозы: симптомы и классификация

Схема медикаментозных препаратов, которые применяются для лечения

Некоторые используют в лечении интерферон и для того, чтобы опухоль полностью исчезла — проводят лучевую терапию, химиотерапию, симптоматическую терапию (антибиотики, переливание эритроцитной массы, тромбоцитов, плазмы). Последнее используется при тяжёлой стадии анемии.

Лечение гемобластозов достаточно сложный и продолжительный процесс. Он нуждается в особом внимании как специалистов, так и пациентов. Для того чтобы этот процесс не усугубился, нужно своевременно обращаться и диагностировать заболевание. Современные методы лечения в большинстве случаев приводят к полному исцелению или к продолжительности жизни.

  • Елена Гостищева
  • Распечатать

Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/gemoblastozy-klassifikaciya-i-simptomy.html

Гемобластозы

Гемобластозы — обширная группа заболеваний, захватывающих кроветворную, лимфатическую систему, с постепенным вовлечением других систем органов. Гемобластозами страдают как дети, так и взрослые, в последнее время наблюдается рост числа этих заболеваний.

Классификация гемобластозов

Гемобластозы относят к заболеваниям опухолевого характера и могут быть разделены на две группы состояний. К первой группе относят лейкозы, уже в начальной стадии носящие характер системности и при которых первичным является поражение собственно костного мозга.

Костный мозг является резервуаром для стволовых клеток – предшественниц, из которых в последующем формируются все клетки периферической крови. При гемобластозе (лейкозе), в результате мутации в клетках — предшественницах, развивается патологический клон клеток, приобретающий способность к бесконтрольному размножению, но совершенно не выполняющий своих специфичных функций.

В зависимости от того, на какой стадии гемопоэза (образования клеток крови) произошла «поломка», и какая промежуточная клетка крови преобладает, диагностируют определённый вид гемобластоза.

Другой разновидностью гемобластозов являются лимфомы, которые на первых стадиях ограничены определенным регионом, лимфоузлом или группой лимфоузлов. При дальнейшем росте лимфомы наблюдается поражение костного мозга вследствие вторичного метастазирования. Таким образом, при всех гемобластозах поражается костный мозг.

Гемобластозы: симптомы и классификация

К острым лейкозам относят острый миелобластный (из клеток гранулоцитарного ряда) и острый лимфобластный (из клеток лимфоцитарного ряда) лейкоз.

Отличие острых лейкозов от хронических — наличие так называемых «бластных» клеток, являющихся «молодыми» и не способными к созреванию.

Бластные клетки при таком гемобластозе, как острый лейкоз вытесняют нормальные клетки костного мозга и выходят в периферическую кровь, где могут быть обнаружены при исследовании.

Острые лейкозы могут приобретать характер лейкемической формы, когда наблюдается значительный рост определённых видов элементов крови при исследовании периферической крови. Сублейкемическая форма диагностируется при умеренном сдвиге. Алейкемический вариант имеет место при снижении количества клеток (чаще лейкоцитарного ряда), или без заметного сдвига.

Симптомы гемобластозов

Гемобластозы в целом имеют ряд общих симптомов. Острый лейкоз проявляется определёнными признаками, иногда начальная форма болезни выявляется не сразу.

Характерными при острых гемобластозах (лейкозах) является невыраженная лихорадочная реакция (субфибрилитет), диагностируемая длительно, ночная потливость, выраженная слабость и астения, склонность к заболеваемости различными инфекциями, их тяжёлое длительное течение. Часто инфекции при гемобластозе протекают с осложнениями, требующими госпитализации.

Характерным при острых лейкозах является появление различного рода геморрагий, синячков, высыпаний, гематом.

Геморрагический синдром при гемобластозах бывает различной степени, иногда захватывая значительную часть кожи и слизистых, могут быть геморрагии во внутренних органах. При острых лейкозах всегда регистрируют гиперплазию лимфатических узлов в виде их увеличения.

Наряду с этими изменениями, при остром лейкозе всегда имеет место увеличение таких перенхиматозных органов, как печень и селезёнка, поражается костная система.

К другим изменениям при лейкозе, выходящим за рамки костного мозга, можно отнести лейкемиды кожи (специфические узловатые изменения кожи при лейкозе), поражение нервной системы (нейролейкоз), увеличение и отёк дёсен (гиперплазия), другие изменения слизистой рта. При остром лейкозе и других гемобластозах часты жалобы на головную боль, симптомы со стороны нервной системы, снижение зрения.

Показательны при острых лейкозах показатели гемограммы. При подсчёте форменных элементов чаще обнаруживается значительный лейкоцитоз (резкое увеличение белых кровяных клеток), с превалированием тех, или иных клеток миелоидного ряда.

В некоторых случаях определяется лейкопения (снижение клеток лейкоцитарного ряда). При многих видах гемобластозов одновременно снижается число эритроцитов и регистрируется анемия.

Угнетение тромбоцитарного ростка крови ведёт к тромбоцитопении и ответственно за геморрагические проявления при гемобластозах.

К миелопролиферативным процессам хронического течения относят хронический миелолейкоз, тромбоцитоз эссенциального генеза и первичный эритроцитоз. При указанных гемобластозах наблюдаются специфические изменения в гемограмме.

Так, при эритроцитозе в периферической крови имеет место одновременное повышение не только клеток эритроцитарного ряда, но и лейкоцитов, тромбоцитов.

При эритроцитозе наблюдается повышенная вязкость крови, различные микрососудистые изменения, кровоизлияния, повышение давления, кровотечения различных локализаций, тромбозы.

Такие опухолевые заболевания крови, как хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, миеломная болезнь и различные виды лимфом (хронические миелопролиферативные заболевания) также относят к гемобластозам. Эти опухолевые процессы исходят из лимфоцитарных клеток (Т или В-лимфоцитов).

Например, хронический лимфолейкоз – относительно доброкачественно протекающее лимфопролиферативное заболевание, субстрат опухоли которого представлен зрелыми клетками лимфоидного ряда (лимфоцитами). Хронический лимфолейкоз, в своём большинстве, диагностируется чаще в старшей возрастной группе, после 60 лет.

Данное заболевание характеризуется изменением в периферической крови в виде увеличения количества лимфоцитов и общего числа лейкоцитов.

Симптомы болезни на ранней стадии могут отсутствовать, иногда хронический лимфолейкоз начальной стадии может быть выявлен случайно при исследовании крови. В развёрнутую стадию процесса появляется слабость, ночная потливость.

Типичным является малоболезненное припухание и увеличение различных групп лимфоузлов. Лимфоузлы в виде округлых плотных образований в подмышечной, над и подключичных областях определяются самим больным, или при врачебном осмотре.

Часто диагностируют лимфаденопатию шейных, паховых узлов.

Лечением и диагностикой гемобластозов занимаются врачи – гематологи и онкологи в специализированных отделениях. Необходим постоянный контроль за течением заболеваний, при необходимости больных гемобластозами госпитализируют для проведения специфической терапии.

Источник: http://www.mosmedic.com/gemoblastozy.html

Гемобластозы

Все симптомы гемобластозов объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

  • Гиперпластический, или  пролиферативный (связанный с ростом опухоли) синдром:
    • увеличение лимфоузлов;
    • боль и тяжесть в левой верхней части живота (увеличение селезенки);
    • боль и тяжесть в правой верхней части живота (увеличение печени);
    • боли в костях (разрастание костного мозга);
    • отеки шеи, лица, рук — появляются при сдавлении увеличенными внутригрудными лимфоузлами верхней полой вены (сосуд, приносящий кровь к сердцу от верхней половины тела);
    • появление уплотнений на деснах, в глотке, на коже.
  • Интоксикационный (отравление организма продуктами распада опухоли):
    • выраженная общая слабость;
    • утомляемость;
    • снижение массы тела;
    • потливость;
    • повышение температуры тела. 
  •  Анемический:
    • слабость, снижение работоспособности;
    • головокружение;
    • обморочные состояния;
    • шум в ушах, мелькание « мушек» перед глазами;
    • одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
    • колющие боли в грудной клетке. 
  • Геморрагический (наличие кровоизлияний и кровотечений):
    • подкожные и подслизистые (например, в полости рта) кровоизлияния;
    • десневые, носовые и другие кровотечения.
  • Иммунодефицитный (синдром инфекционных осложнений). Присоединение любых инфекций связано с недостаточным образованием нормальных лейкоцитов (белых клеток крови), обеспечивающих защиту от микроорганизмов. 

Гемобластозы подразделяются на лейкозы и гематосаркомы.

  • Лейкозы – опухоли из кроветворных клеток, первично поражающие костный мозг. Делятся на:
    • острые лейкозы  (опухолевую массу составляют бластные, то есть молодые, незрелые клетки);
    • хронические лейкозы (опухолевую массу составляют зрелые или почти зрелые клетки).
  • Гематосаркомы (злокачественные (то есть растущие с повреждением окружающих тканей лимфомы) – опухоли из кроветворных клеток, первично расположенные вне костного мозга, чаще всего в лимфатических узлах). Делятся на:
    • лимфогранулематоз (опухоль лимфатических узлов и селезенки, для которой характерно наличие клеток Березовского-Рид-Штернберга – очень крупных клеток с несколькими ядрами);
    • нелимфогранулематозные (неходжскинские) лимфомы (опухоли лимфатических узлов и селезенки, для которых нехарактерно характерно наличие клеток Березовского-Рид-Штернберга).

При прогрессировании лимфом опухолевые клетки появляются в костном мозге и в крови. На этой стадии различия между лейкозами и лимфомами практически исчезают.  

Причины возникновения заболевания неизвестны.

  • Единой теории, объясняющей возникновение гемобластозов, не существует.
  • Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория.
    • Согласно ей, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета, проникают внутрь незрелых клеток костного мозга или лимфоузлов.
    • Это препятствует созреванию клеток и вызывает их частое деление.
    • Роль наследственности в возникновении гемобластозов не вызывает сомнений, так как эти заболевания чаще встречаются в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носители наследственной информации). 
Читайте также:  Экстравазальная компрессия позвоночной артерии

Предрасполагающие факторы.

  • Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).  
  • Химические:
    • производственные – лаки, краски (они могут проникать в организм человека через кожу при вдыхании и поступать с пищей и водой); 
    • лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении заболеваний суставов), некоторых антибиотиков и др.
  • Биологические:
    • вирусы;
    • кишечные инфекции;
    • туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями, – поражающее преимущественно легкие, кости и почки);
    • хирургические вмешательства;
    • стрессы.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке, боли и тяжесть в левом и правом подреберье, боли в костях, увеличение лимфоузлов, кровотечения и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.  
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность, появление кровоизлияний). В ротовой полости возможно появление кровоизлияний, уплотнений десен с расшатыванием здоровых зубов, появление язв (глубоких дефектов) во рту и в горле, наличие гноя (продуктов распада микроорганизмов и клеток крови). При пальпации (прощупывании) определяется увеличение лимфоузлов. При перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки. Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.  
  • Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х109г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109г/л) может быть повышенным, нормальным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) становится сниженным, реже – повышенным или нормальным (норма 150-400х109г/л).
  • Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующей патологии (заболеваний). В моче может появляться кровь при развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций)  для выявления сопутствующего поражения органов.
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), позволяет оценить кроветворение и выявить характер гемобластоза.  
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже), с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
  • Исследование лимфоузлов проводится двумя путями:
    • пункция (прокалывание подозрительного лимфоузла иглой шприца с забором содержимого) – малоинформативный метод;
    • хирургическое удаление лимфоузла и его исследование – высокоинформативный метод.
  • Цитохимические реакции – окрашивание специальными красителями опухолевых клеток для определения их вида.
  • Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (метод выявления нарушений в хромосомах – особых структурах ядра клетки, состоящих из генов – носителей наследственной информации).
  • Ультразвуковое исследование внутренних органов оценивает размеры печени, селезенки, почек, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
  • Рентгенография органов грудной клетки позволяет оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, легких и сердца.
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.  
  • Люмбальная пункция (взятие для исследования ликвора – спинномозговой жидкости) позволяет определить опухолевое поражение нервной системы.
  • Электрокардиография (ЭКГ).  Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.    
  • Возможна также консультация терапевта. 

Лечение начинается немедленно после установления диагноза в специализированном стационаре врачом-гематологом. Желательно проведение лечения в условиях асептической палаты (палата с повышенной защитой от возникновения инфекций).

  • Трансплантация (пересадка донорского)  костного мозга – метод лечения, позволяющий достичь полного выздоровления при лейкозах (опухолях из кроветворных клеток с первичным расположением опухоли в костном мозге). Выполняется при наличии подходящего донора (чаще всего близкого родственника). Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее  10). 
  • Применение антител (особые белки крови, способствующие уничтожению чужеродных клеток) к опухолевым клеткам – перспективный метод лечения.
  • Применение интерферона (защитного белка с противоопухолевой и противовирусной активностью, повышающего защитные силы организма) эффективно при некоторых видах опухолевых клеток.
  • Лучевая терапия используется во многих случаях для уничтожения опухолевых клеток после проведения химиотерапии. Кроме того, лучевая терапия применяется для быстрого уменьшения размеров опухоли, особенно при невозможности воздействия на опухоль химиопрепаратами, например, при снижении количества нормальных клеток крови, разрушении опухолью костной ткани, сдавлении нервов и др.
  • Хирургическое удаление лимфоузлов или селезенки проводится по особым показаниям, решение принимается индивидуально у каждого больного. 
  • Химиотерапия (применение лекарственных препаратов, губительно действующих на опухолевые клетки). Основной принцип химиотерапии – быстрое освобождение организма от опухолевых клеток с помощью комбинации цитостатических (то есть противоопухолевых) препаратов в достаточных дозах и за определенный отрезок времени.   
  • Симптоматическая терапия (то есть в зависимости от имеющихся симптомов) может быть начата в любом отделении, где был установлен диагноз.
    • Антибиотики (лекарственные средства, препятствующие размножению микроорганизмов).
    • Гемостатические (кровоостанавливающие) препараты при кровотечениях.
    • Дезинтоксикационные средства (уменьшающие отравляющее влияние опухоли на организм).
    • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови)  по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы жизни пациенту). Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния:
      • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
      • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови). 

Осложнения гемобластозов.

  • Нейролейкемия (поражение головного мозга опухолью крови). Ухудшает прогноз, так как цитостатики (противоопухолевые лекарственные препараты) не способны проникать из крови в мозг. Проявления нейролейкемии: судороги, повышение температуры, головная боль, бред, затоможенность, сонливость, жажда, обильное выделение мочи, постоянное чувство голода, повышение артериального давления.
  • Поражение:
    • мочеполовой системы (боли при мочеиспускании, появление крови в моче, боли в области поясницы за счет проникновения опухоли крови в почки);
    • желудочно-кишечного тракта (нарушения глотания, боли в середине верхней части живота, развитие язв (глубоких дефектов) желудка и кишечника);
    • печени (печень увеличена, плотная, обычно безболезненная);
    • селезенки (селезенка увеличена, плотная, часто болезненная);
    • легких (кашель, одышка (учащенное дыхание), повышение температуры);
    • сердечно-сосудистой системы (учащенное неритмичное сердцебиение, одышка, отеки ног);
    • кожи (множественные плотные или мягкие образования, поднимающиеся над поверхностью кожи, розового или светло-коричневого цвета, иногда без окраски. Содержат опухолевые клетки);
    • костей (боли в костях, переломы);
    • глаз (светобоязнь, слезотечение, снижение зрения, боли в глазах);
    • десен (десны ярко-красные, нависают над зубами, имеют кровоизлияния и язвы (глубокие дефекты). Возможно расшатывание и выпадение здоровых зубов за счет вытеснения их опухолевыми клетками).

Последствия гемобластозов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

Прогноз зависит от вида опухолевых клеток и распространенности процесса. При помощи современных методов лечения многие больные могут прожить более 5 лет и даже достичь полного выздоровления.

Первичная профилактика гемобластозов (то есть до возникновения заболевания):

  • соблюдение техники безопасности на производстве с целью снижения контакта с потенциально опасными химическими веществами (лаки, краски и др.) и источниками ионизирующего излучения (радиации);
  • укрепление защитных сил организма для снижения заболеваемости простудными и прочими инфекционными заболеваниями (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Вторичная профилактика (то есть при возникновении заболевания) заключается в регулярных профилактических осмотрах населения с целью наиболее раннего выявления у них признаков заболевания. По уровню заболеваемости гемобластозы занимают 5-6 место среди злокачественных опухолей (растущих с повреждением окружающих тканей), что составляет 5-7 новых случаев заболевания на 100 тысяч населения в год. Смертность от гемобластозов удваивается каждые 20-25 лет, несмотря на лечение.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/gemoblastozy

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector