Пельгеровская аномалия лейкоцитов (нейтрофилов) крови

Пельгеровская аномалия нейтрофилов – это доброкачественная наследственная патология, которая характеризуется морфологическим изменением лейкоцитов. Получила название в честь Карла Пельгера – голландского врача, впервые открывшего в 1928 году нетипичные нейтрофилы.

Затем в 1932 году Хьюэтом была доказана наследственная природа заболевания. Поэтому в некоторых источниках болезнь называется аномалия Пельгера-Хьюэта. Встречается с частотой 1:1000-1500, одинаково часто у мужчин и женщин.

Раньше встречалась редко, а в последнее время все чаще, что связано с более широкими обследованиями крови.

Причины

Причины данного заболевания не установлены. Известно, что аномалия передается по аутосомно-доминантному типу, проявляется и у гетерозигот, и у гомозигот в равной степени. В основе патогенеза лежит нарушение сегментации зрелых нейтрофилов. Генетическая поломка заключается в нарушении структуры регуляторного гена, отвечающего за форму ядра.

Клинические проявления

Клинически заболевание никак не выражается, так как функции лейкоцитов не нарушены. Лейкоциты также способны фагоцитировать чужеродные клетки, содержат набор ферментов, идентичный нормальным лейкоцитам. СОЭ не повышено, свертываемость крови нормальная.

Часто данная патология обнаруживается случайно при исследовании крови. За счет того, что наблюдается нейтрофильный сдвиг влево в лейкоцитарной формуле, ошибочно можно предположить инфекцию. Реакции на кровопотерю, инфекцию и т.д.

у людей с этой аномалией не отличаются от реакций здоровых людей.

Пельгеровская аномалия лейкоцитов (нейтрофилов) крови Лейкоцитарная формула – это соотношение нескольких видов лейкоцитов в организме человека

По данным некоторых источников, могут быть изменения в костной системе: гиперкифоз, низкий рост, деформации скелета.

Картина крови

В мазках крови при микроскопировании наблюдаются аномальные нейтрофилы. Чтобы понимать, как они будут выглядеть при этом заболевании, необходимо разобраться, что представляют собой нормальные нейтрофилы.

Нейтрофилы составляют большую часть всех белых клеток крови. Относятся к гранулоцитам, так как в цитоплазме имеется зернистость. Они выполняют функцию уничтожения чужеродных микроорганизмов (фагоцитоз). Также они участвуют в свертывании крови, фибринолизе, оказывают цитостатическое действие, дегранулируют при выделении ферментов.

По степени зрелости различают несколько форм нейтрофилов:

  • миелобласты,
  • промиелоциты,
  • миелоциты,
  • метамиелоциты,
  • палочкоядерные,
  • сегментоядерные.

Ядро сегментоядерных нейтрофилов разделено перемычками на несколько сегментов. У остальных ядро бобовидное и несегментированное. У палочкоядерных ядро в виде подковы. В крови здоровых людей больше всего содержится сегментоядерных клеток с 3-4 сегментами (70%), с 2 сегментами меньше (30%), а палочкоядерных – около 7%. При аномалии Пельгера резко увеличивается число палочкоядерных клеток.

Пельгеровская аномалия лейкоцитов (нейтрофилов) крови Палочкоядерные клетки, преобладание которых и названо аномалией Пельгера

Все нейтрофилы, кроме сегментоядерных, относятся к юным. При увеличении в крови их количества на общем анализе крови будет виден лейкоцитарный сдвиг влево. Это говорит о повышенной активности костного мозга.

Причины нейтрофильного лейкоцитоза следующие:

Также можете прочитать:Пельгеровская аномалия лейкоцитов (нейтрофилов) кровиКлетки крови человека под микроскопом

  • сепсис;
  • ожоги;
  • гангрена;
  • трофические язвы;
  • распадающиеся опухоли;
  • аллергические реакции;
  • глистные инвазии;
  • инфаркт;
  • онкологические заболевания крови;
  • кожные болезни;
  • почечная недостаточность;
  • воспалительные процессы;
  • гемолитические анемии;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • чаще всего – инфекционные заболевания, как вирусные, так и бактериальные (например, аппендицит, пневмония, ангина, абсцесс, скарлатина и другие).

Необходимо дифференцировать аномалию с этими заболеваниями, чтобы избежать диагностических ошибок и последующего некорректного лечения. Так, известны случаи необоснованного лечения от туберкулеза и проведение аппендэктомии.

Суть пельгеровской аномалии заключается в том, что зрелые нейтрофилы имеют форму ядра юных (миелоцитов и метамиелоцитов), а плотность хроматина и зернистость соответствуют зрелой клетке. Ядро может быть:

  • круглое;
  • овальное;
  • бобовидное;
  • гантелевидное;
  • в виде подковы;
  • двудольчатое;
  • трехдольчатое;
  • в виде почки;
  • в форме очков;
  • с перетяжкой посередине;
  • в форме песочных часов.

Грубоглыбчатость хроматина, комковатость ядра и короткие перемычки отличают их от миелоцитов. Форма сегментов одинаковая. Зернистость может быть как крупной и многочисленной, так и скудной и мелкой. Созревание цитоплазмы в норме. У женщин с этой аномалией отсутствуют тельца полового хроматина (тельце Барра).

Кроме нейтрофилов, изменения ядер затрагивают и базофилы, эозинофилы, лимфоциты и моноциты, но в нейтрофилах признаки более выражены.

Пельгеровская аномалия лейкоцитов (нейтрофилов) крови Клетки крови, строение ядра большинства из них может быть подвержено аномалии Пельгера

Гипосегментированные нейтрофилы имеются и в периферической крови, и в костном мозге.

Большое количество в крови несегментированных клеток выглядит как сдвиг влево на лейкоцитарной формуле, поэтому необходимо дифференцировать пельгеровскую аномалию с нейтрофильным лейкоцитозом при различных заболеваниях.

Диагностика

Диагностика основана на исследовании мазков крови в гематологических анализаторах. Оценивается зрелость ядра, состояние хроматина (у аномальных он плотный), соотношение нейтрофилов в крови. Чтобы уточнить диагноз, нужно провести анализ крови родителей, у которых будет похожая формула крови.

Следует дифференцировать с хроническим миелолейкозом, при котором возрастает число юных нейтрофилов, а лейкоцитарные формулы обоих заболеваний схожи.

При этом у больного пельгеровской аномалией в крови будет наличие характерных зрелых двусегментированных нейтрофилов, а количество лейкоцитов и остальных форменных элементов нормальное.

Кроме пельгеровской аномалии, являющейся врожденной, имеется приобретенная форма гипосегментации нейтрофилов.

Встречается при остром и хроническом миелолейкозе, микседеме, малярии, гриппе, туберкулезе, эритромиелозе, инфекциях, системной красной волчанке, болезни Ходжкина.

Часто возникает после проведенной химиотерапии и приема некоторых лекартсвенных средств (например, НПВС, сульфаниламидов). Отличается от аномалии тем, что является временным состоянием.

Лечение

Пельгеровская аномалия не требует лечения, так как функции крови сохранены в полном объеме. Ее носители считаются здоровыми людьми.

Важное значение имеет обследование детей на предмет выявления этой аномалии крови, так как соотношение клеточного состава не подвергается значительным изменениям в течение жизни. Обнаружение аномалии помогает избежать неправильной диагностики многих заболеваний, дающих аналогичную картину крови.

Источник: https://icvtormet.ru/krov/pelgerovskaya-anomaliya-leykocitov

Пельгеровская аномалия: причины и клинические проявления

Пельгеровская аномалия лейкоцитов (нейтрофилов) крови

Сравнительно нечасто, но и не очень редко при выполнении общего анализа крови у вполне здорового пациента в лаборатории выявляется, что имеется выраженный лейкоцитарный сдвиг влево, а среди гранулоцитов преобладают палочкоядерные клетки. Они могут составлять до 20, и даже до 50% всех гранулоцитов, то есть эозинофилов, базофилов и нейтрофилов.

Обычно такой мощный лейкоцитарный сдвиг влево встречается при выраженном воспалении, когда из красного костного мозга в кровь выходят не совсем зрелые, молодые лейкоциты, которые имеют палочкоядерное строение.

Что такое пельгеровская аномалия?

В норме у человека палочкоядерных лейкоцитов в лейкоформуле немного, всего лишь несколько процентов (3-5), но не десятки процентов.

Обычно такая клиническая картина встречается при серьезном воспалении, например при пневмонии с бурным ознобом, повышением температуры, ломотой в костях, интенсивном кашле и боли в груди. Однако у этого пациента ничего подобного не определяется, он напротив, полностью здоров.

Он продолжает сдавать анализы, исследуется всеми возможными способами, но очаги воспаления в организме не появляются, а такой своеобразный палочкоядерный сдвиг в крови является его пожизненным спутником. Что же это такое?

В данном случае речь идет о так называемой пельгеровской аномалии нейтрофилов, или сегментоядерных лейкоцитов. Эта аномалия получила своё название в честь голландского специалиста Карла Пельгера, и открыл он эти атипичные клетки достаточно давно, в 1928 году. Что же это за аномалия, от чего она возникает, какими симптомами проявляется, и нужно ли её лечить?

После открытия этой аномалии прошло совсем немного времени, всего 4 года.

И хотя еще не существовало современных методов хромосомного микроматричного анализа, не был исследован геном человека, и даже не была открыта структура ДНК, поскольку это было сделано в 1953 году, но всё же удалось понять её наследственную природу. Поэтому в настоящее время эта аномалия носит название Пельгера-Хьюэта, по имени первооткрывателя, и по имени человека, доказавшего её врожденный характер.

Частота встречаемость у этой аномалии (не случайно ее не именуют болезнью) колеблется около 0,1%. То есть она встречается примерно у каждого 1000-го человека. Количество мужчин и женщин, которые носят аномальные лейкоциты, примерно одинаково.

Сразу после открытия этой аномалии её встречали при исследованиях крови довольно редко, поскольку в двадцатые-тридцатые годы анализы крови делались всё-таки не каждому.

В настоящее время, поскольку самые разные анализы крови, и в том числе общий анализ, сдавали практически все, и притом многократно, то в каждой крупной лаборатории в течение недели может накопиться даже несколько таких аномальных анализов от разных людей.

Причины и лабораторные признаки

К сожалению, до сих пор причины возникновения этой аномалии не установлены, но зато известен механизм наследственной передачи, это аутосомно-доминантный тип. Он в одинаковой степени может проявляться и у гомозиготных, и у гетерозиготных пробандов. В основе ее развития лежит особое изменение лейкоцитарных ядер.

Известно, что обычные, зрелые нейтрофилы имеют сегментированное ядро, в то время как пельгеризация ядер нейтрофилов возникает по причине нарушения процессов сегментации. В итоге ядра сохраняют юную форму при наступлении полноценной зрелости.

Если у нормальных нейтрофилов ядра разделяются на несколько долек, обычно четыре или пять, то при аномалии Пельгера, если посмотреть в микроскоп, то зрелые, и вполне полноценные нейтрофилы имеют ядро, у которого только две дольки, редко три.

Посередине у этой долек перетяжка, поэтому такое ядро напоминает или плод арахиса, или гимнастическую гантель или пенсне. В любом случае, сколько бы сегментов не содержало ядро пельгеровского лейкоцита, у него существует ещё одна особенность.

Это ядро имеет комковатую структуру, а перемычки между долями довольно короткие.

Пельгеровская аномалия лейкоцитов (нейтрофилов) кровиТакие аномальные нейтрофилы очень похожи на юные лейкоциты — миелоциты нормальной структуры, и это может служить ошибкой у врачей-лаборантов, и даже у гематолога. При этом, каковы бы ни были варианты ядерной структуры, пельгеровские нейтрофилы являются абсолютно здоровыми и полноценными клетками. Они также могут выполнять фагоцитоз, поглощение и переваривание вредных микроорганизмов, содержат столько ферментов, сколько нужно, живут столько же, сколько и нормальные лейкоциты, и реагируют на все патологические процессы точно так же.

Клинические проявления

Поскольку никакого нарушения функций, как было сказано выше, у этих нейтрофилов не выявлено, то поэтому нет абсолютно никаких клинических признаков этой аномалии. Ее и не называют болезнью. Другие характеристики крови тоже не отличаются от нормы, например скорость оседания эритроцитов, и свертываемость крови.

Читайте также:  Атриовентрикулярная блокада 1–3 степени на экг

Реакция на воспаление, на инфекцию, на кровотечение у них точно такая же, как и у нормальных, поэтому почти всегда пельгеровские лейкоциты встречаются, как случайная находка.

Однако, некоторые современные исследователи всё-таки указывают, что у этих клеток все же существуют некоторые дефекты, хотя не все медицинское сообщество и разделяет это мнение.

Их способность к диапедезу, то есть проникновению из крови в ткани немного снижена, и поэтому они всё-таки могут недостаточно выполнять свою функцию по ликвидации вирусов и бактерий, и по активности фагоцитоза. Поэтому у таких людей может быть повышенная склонность к инфекциям мягких тканей, а при наличии инфекции она всё-таки чаще хронизуется, чем у обычных людей.

Однако бывают и досадные «накладки». Например, пациент поступает с клиникой острого воспалительного заболевания, а у него есть врожденная, но неизвестная ему пока пельгеровская аномалия. При этом выраженный сдвиг палочкоядерных нейтрофилов, как это видно в анализе, прекрасно укладывается в картину острого бронхита, или любого другого воспаления.

Врача только может насторожить, что кровь прореагировала слишком бурно, а клиника не даёт повода для такого тяжелого сдвига формулы влево. Тем не менее, пациента начинают лечить, симптомы заболевания исчезают, а в контрольном анализе крови по-прежнему сохраняется такая же якобы воспалительная картина.

Это может ввести врача в заблуждение, поскольку по правилам, при таком плохом анализе крови выписывать пациента нельзя.

В конце концов ситуация выясняется, но это может привести к излишне долгому нахождению пациента в стационаре по неоправданным причинам, и, в конце концов, отделение будет наказано «деньгами» после экспертизы истории болезни страховым фондом за «перележку» пациента.

Анализы

Для того, чтобы внести ясность, пельгеровские лейкоциты считают по обычным правилам, с учетом того факта, что если ядро имеет тонкую перемычку, то эти клетки относят к сегментоядерным нейтрофилам, и это нормализует ситуацию.

Пельгеровская аномалия лейкоцитов (нейтрофилов) крови
Пельгеровская аномалия лейкоцитов (нейтрофилов) кровиДля того чтобы окончательно уточнить диагноз, желательно кроме пациента, иметь кровь его родителей и ближайших родственников. Это позволит выявить семейные случаи пельгеровской аномалии, а если о ней еще не знают родственники, то об этом стоит рассказать их лечащим врачам. Это позволит избежать потенциальных ошибок, о которых было рассказано выше, но уже не у одного, а уже у нескольких человек.

Многие пациенты спрашивают, к чему приводит пельгеровская аномалия нейтрофилов? Она приводит только лишь к путанице в лаборатории, иногда — к неоправданно длительному лечению инфекционных заболеваний, но, в конце концов, всё проясняется. Пациенту только лишь во время каждого назначения общего анализа крови необходимо предупреждать врача об этой врожденной особенности, так же, как и лаборанта.

Интересно, что кроме врождённой патологии, такая гипосегментация ядер может быть и приобретенной. Она довольно часто возникает при хроническом туберкулезном процессе, и особенно – при хронических миелолейкозах.

Если у здорового человека, у которого нет наследственной пельгеровской аномалии, появляется такое приобретённое изменение ядерной структуры, то это неблагоприятный маркёр возникновения миелодиспластического состояния, то есть злокачественного белокровия.

В настоящее время этот феномен серьёзно изучается, поскольку пельгеровские клетки могут возникать в крови задолго до первых признаков миелолейкоза, и возникновения миелодиспластических проявлений.

Источник: https://MyAnaliz.ru/blood/obshheklinicheskie/nejtrofily/pelgerovskaya-anomalia/

Пельгеровская аномалия лейкоцитов

Причины аномалии лейкоцитов точно не установлены. Ученым до сегодняшнего времени удалось выяснить только тот факт, что пельгеризация может передаваться по аутосомно-доминантному типу. Может появляться и у гетерозигот, и у гомозигот.

Нейтрофилы

Гематологи выяснили, что основной причиной патогенеза становится нарушение процесса сегментации уже зрелых нейтрофилов. Так как эта патология передается по наследству, было установлено, что генетическая поломка происходит из-за изменения структуры гена, отвчающего за форму ядра. Наличие или отсутствие этой патологии легко проверить, если есть анализ крови обоих родителей.

Что такое патология крови?

Патология крови может быть вызвана различными наследственными и приобретенными заболеваниями. Это зависит от множества факторов.

Системы крови формируются еще на эмбриональной стадии развития человека. Самыми первыми клетками считаются стволовые. А из них уже далее формируются другие клетки.

Они могут проходить дифференцирование в любые клетки на различных стадиях.

Вся схема преобразования разбита на 6 этапов, где первым этапом считается стволовая клетка, а заключительным этапом — различные типы клеток организма человека, в том числе кровяные клетки.

Пока клетка находится в первичном положении, степень ее развития создают Т-лимфоциты.

Когда клетка переходит на третий этап, она становится более восприимчивой к различным специальным регуляторам гуморального типа (тромбопоэтинам, лейкопоэтинам, эритропоэтинам и прочим), а также ингибиторам, которые им соответствуют.

Данные вещества, которые являются регуляторами, могут формироваться в разных клетках и тканях. К примеру, эритропоэтин формируется желудком, почками и эритроцитами.

Когда у человека начинается гипоксия, то количество продукции, которая вырабатывается эритропоэтинами, начинает возрастать. Когда зрелые клетки — лейкоциты и эритроциты — начинают распадаться, то выделяются лейкопоэтин и эритропоэтин соответственно. Они вызывают процесс формирования новых клеток. Ингибиторы располагаются в селезенке и печени.

Далее в действие вступают эндокринная и нервная системы. Они влияют на клетки как на третьем этапе, так и при их дифференцировании.

Вот почему еще не созревшие клеточные формирования уже могут быть восприимчивыми к различным типам регуляторов.

К примеру, катехоламины и кортикостероиды, которые вырабатываются надпочечниками, способны изменять эритропоэз за счет увеличения количества эритропоэзной продукции почками.

Он отвечает за всасывание витамина В12. Если не хватает данного витамина, то разделение эритроцитов переходит на этап эмбриона, кроме того, тромбоциты и нейтрофилы вырабатываются в меньшем количестве и появляются изменения в них.

Все старые клетки, некачественные клеточные образования эритроцитного типа разрушаются в селезенке и печени.

Процесс гемопоэза может изменяться под действием различных факторов, которые вызываются как различными заболеваниями, так и другими проблемами, в том числе и ядами.

Под действием различных факторов может нарушаться процесс эритропоэза, что приводит развитию синдромов анемии и эритроцитоза. Эти явления известны как патологии красной крови.

Эритроцитоз — это процесс, при котором увеличивается количество клеток эритроцитов на единицу объема кровяной жидкости. Эритроцитоз может быть как истинным, так и ложным.

Истинный еще называют абсолютным, т. к. при этом процессе количество клеток начинает увеличиваться не только на единицу объема в сосуде, но и в русле кровеносного сосуда в общем.

Это может развиваться в тех случаях, когда количество клеток растет из-за усиленной их выработки, а также в тех ситуациях, когда рост их количества остается на естественном уровне, но скорость их распада начинает замедляться, что и приводит к скапливанию эритроцитов в кровяной жидкости. Эти явления могут вызывать и некоторые яды и вредные элементы. Существует и другое объяснение.

В некоторых случаях эритропоэз усиливается из-за того, что наблюдается перевес эритропоэтина над соответствующими видами ингибиторов. Такое явление наблюдается тогда, когда человек длительное время пребывает в высокогорной территории, при некоторых болезнях, которые вызывают гипоксию.

Тогда заболевание имеет компенсаторные характеристики. Кроме того, к возникновению эритроцитоза приводит уменьшение разрушительной активности клеток эритроцитов. Такое может возникать и в тех случаях, когда у клеток начинаются проблемы с восприимчивостью к регуляторам.

Ложный эритроцитоз называют еще относительным, т. к. увеличивается количество эритроцитов в объеме только за счет того, что они сгущаются, а эритропоэз при этом не происходит. Факторы, вызывающие подобные явления, возникают при обезвоживании и заболеваниях, которые его вызывают.

Анемия тоже является одним из синдромов при патологиях эритроцитов. Это заболевание имеет клинико-гематологические характеристики. У пациента в крови снижается количество гемоглобина.

Кроме того, снижается количество эритроцитов, появляются проблемы с эритропоэзом. Это заболевание проявляется, главным образом, как кислородное голодание различных клеток, тканей и органов.

У человека появляются бледность, головные боли, шум в ушах, обмороки, слабость и прочие симптомы.

Это может быть сформировано из-за действия различных ядов и первичных болезней. Чтобы установить причины, требуется проведение различных анализов, в том числе установление изменений в эритропоэзе.

Анемия может возникать из-за того, что есть нарушения в составе крови, вызванные большими ее потерями. В таком случае она называется постгеморрагической. Она имеет острую и хроническую формы. Анемия может быть вызвана гемолизом. Здесь существуют и другие причины.

К примеру, это может быть генетическое изменение эритроцитов. Причина может скрываться в иммунологических процессах, а также в влиянии различных физико-химических и биологических факторов на эритроциты. Последний тип анемии может быть связан с проблемами в эритропоэзе.

Причины могут скрываться в уменьшении эритроцитов, в снижении формирования гемоглобина, в нарушениях разделения клеток на классы.

Различные микроорганизмы и продукты, которые они вырабатывают, могут влиять на продукцию, которую формируют фагоциты лейкопоэтинов.

Лейкоцитоз может иметь вид нейтрофильного. В таком случае у пациента начинаются воспалительные процессы с гнойными образованиями.

Кроме того, лейкоцитоз способен приобретать эозинофильную форму, когда у пациента развиваются симптомы аллергии. При базофильном лейкоцитозе развивается симптоматика заболеваний крови.

При моноцитозе заметны характеристики острых форм вирусных болезней, а при лимфоцитозе появляются проблемы, которые вызывают заболевания крови системного характера.

При лейкопении количество эритроцитов начинает уменьшаться и составляет параметр ниже нормы.

Ценность этого параметра для диагностики других заболеваний незначительная, т. к. она только способна отражать тяжесть другого заболевания.

Важно понимать, что, если угнетается работа ростков крови всех типов, то возможен токсический характер причин заболевания, а если уменьшается количество лифмоцитов и лейкоцитов сугубо избирательно, то, скорее всего, причина в иммунной реакции человека.

Читайте также:  Эритремия (истинная полицитемия): симптомы и прогноз на жизнь

Токсический тип возникает из-за действия цитостатиков.

Уместно ли проводить лечение?

Аномалия нейтрофилов не нуждается в лечении, потому что функциональность крови полностью сохраняется. Носителями пельгеровской аномалии могут быть совершенно здоровые люди.

Своевременная диагностика поможет поставить правильный диагноз и назначить нужное лечение.

Пельгеровскую аномалию считают первичным сигналом, который доказывает наличие нарушений гранулопоэза. Единицы врачей во всем мире утверждают, что данная аномалия может влиять на рост человека и вызывать деформацию костей. Научно это факт не подтверждался, поэтому говорить о таких изменениях нет смысла.

Аномалия нейтрофилов не нуждается в лечении, потому что функциональность крови полностью сохраняется. Носителями пельгеровской аномалии могут быть совершенно здоровые люди.

Своевременная диагностика поможет поставить правильный диагноз и назначить нужное лечение.

Пельгеровскую аномалию считают первичным сигналом, который доказывает наличие нарушений гранулопоэза. Единицы врачей во всем мире утверждают, что данная аномалия может влиять на рост человека и вызывать деформацию костей. Научно это факт не подтверждался, поэтому говорить о таких изменениях нет смысла.

Данные в литературе противоречивы, но большинство пациентов с аномалиями Мея – Хегглина, кажется, не имеют клинически значимых проблем с кровотечениями, и исходя из этого, специфическое лечение таким пациентам не требуется. Кортикостероиды и спленэктомия являются неэффективными. В редких случаях может потребоваться переливание тромбоцитов.

Пациенты с аномалиями Мея – Хегглина, которые проходят вагинальное или кесарево сечение не имеют значительно повышенного риска развития кровотечения.

От пациентов с аномалиями Мея – Хегглина, которым запланирована хирургия, врачам важно получить личную и семейную историю склонности к кровотечениям.

Внутривенное введение ацетата десмопрессина может быть полезным шагом.

Обычные профилактические трансфузии тромбоцитов обычно не указываются, если это разумно, чтобы гарантировать, что тромбоциты доступны в случае развития неожиданного кровотечения.

В зависимости от степени тромбоцитопении и семейной истории, люди могут подвергаться повышенному риску развития кровотечения, в таком случае, такие люди должны полностью отказаться от участия в контактных видах спорта.

Источник: https://moeserdce.net.ru/pelgerovskaya-anomaliya-leykotsitov/

Лечение пельгеровской аномалии крови. Что такое пельгеровская аномалия нейтрофилов и к чему она приводит

Поскольку функционирование лейкоцитов не нарушено, то явные признаки болезни отсутствуют. Защитные кровеносные тела полностью справляются со своей задачей и имеют тот же ферментный состав, что и обычные.

Такая аномалия не влияет не на эритроциты – красные тельца, выполняющие транспортную функцию, не на тромбоциты – частицы, играющие главную роль в свертывании крови.

Выявить это нарушение в развитии лейкоцитов медикам под силу только при детальном исследовании крови, чаще ее обнаружение происходит случайно. Это связано с тем, что нет абсолютно никаких изменений в функционировании организма на фоне пельгеровской аномалии.

Некоторые источники утверждают, что появляются также дефекты в скелетном строении человека:

  • сутулость или горбатость;
  • низкий рост больного;
  • аномальные размеры отдельных костей.

Что показывает картина крови?

Аномалии в морфологической форме лейкоцитов наблюдаются в исследовании мазка крови. В норме нейтрофилы – один из видов лейкоцитов, имеют белый цвет. В их цитоплазме – клеточной жидкости, заполняющей пространство, заметны гранулы (зерна), поэтому их определяют к типу гранулоцитов.

Задача лейкоцитов – поддержание иммунитета и защита организма от инфекций. Дополнительно они принимают участие в свертывании крови, разрушении незначительных тромбовых образований.

Лейкоциты в крови

Лейкоциты подразделяют на несколько видов по степени зрелости:

  • миелобласты – клетки среднего диаметра, большую часть которых занимает крупное ядро;
  • промиелоциты – незрелая форма клеток, являющихся предшественниками гранулоцитов. Они имеют более крупный, чем миелобласты размер, их ядро выражено в меньшей степени;
  • миелоциты – молодые клетки гранулоцитарного типа;
  • палочкоядерные – лейкоциты, находящиеся в низком процентном соотношении, форма их ядра напоминает подкову;
  • сегментоядерные – основной тип белых кровяных телец, защищающих организм, их ядро, разделенное несколькими зонами – сегментами. При аномалии Пельгера резко увеличивается число палочкоядерных клеток.

В крови здорового человека большую часть занимают сегментированные лейкоциты, а количество палочковидных достигает примерно 7%. При появлении же пельгеровской аномалии нейтрофилов, палочковидные лейкоциты наблюдаются с большей частотой.

Все виды нейтрофилов, кроме сегментоядерных, считаются молодыми. Увеличение числа их содержания будет видно при исследовании, что станет признаком чрезмерной активности костного мозга и появления аномалии.

Причины

Нейтрофильная аномалия белых телец – лейкоцитов возникает по следующим предрасполагающим факторам:

  • сепсис – инфекционное заражение крови;
  • гангрена – омертвление тканей организма, возникшее вследствие травмы, ожога;
  • различные поражения и дефекты кожи;
  • аллергические реакции;
  • заражение организма паразитическими формами червей;
  • инфаркт;
  • онкологические и раковые заболевания крови;
  • хронические болезни эпителия;
  • почечная недостаточность;
  • инфекционные, воспалительные процессы;
  • усиленный распад эритроцитов – гемолитическая анемия;
  • прием медикаментозных средств.

Аномалия в развитии лейкоцитов при нейтрофилии заключается в сохранении формы ядра юной клетки, но концентрация в ней хроматина – вещества хромосом ДНК, и соответствуют зрелости. Форма ядра клеток различная: круглая, овальная, формы подковы, с перетяжкой посередине.

Помимо лейкоцитов, морфологические изменения в ядрах проявляются и в других клетках крови: базофилах, лимфоцитах и моноцитах, но в нейтрофилах признаки видны более четко и проявляются сильней.

Видоизмененные нейтрофилы имеются и в периферической крови, а также в костном мозге. Высокая концентрация в крови несегментированных лейкоцитов выглядит как сдвиг влево при проведении анализов. Это позволяет отличать пельгеровскую аномалию с нейтрофильным лейкоцитозом при появлении разных заболеваний.

  Как улучшить кровообращение головного мозга: 6 методов

Диагностика

Выявление этой патологии происходит в лаборатории, при исследовании мазка крови на специальном оборудовании, исследующем количественный состав клеток – гематологическом анализаторе.

Этот прибор определяет зрелость ядер по плотности хроматина, выявляет статистику соотношения нейтрофилов в крови. Для более точного диагностирования, проводится такой же анализ крови родителей пациента, поскольку болезнь наследственная.

Автоматический гематологический анализатор

Нормы содержания нейтрофилов в крови и какие функции они выполняют

Нейтрофилы являются одной из самых многочисленных групп лейкоцитов или клеток белой крови, входящих в ее состав. Их приоритетной задачей является борьба с бактериями и вирусами в крови и тканях человеческого тела. По своей сути нейтрофилы — это защитники.

Созревание и типы нейтрофилов

Образование нейтрофила проходит в несколько этапов. Первоначально он всегда зарождается в красном костном мозге, а после проникает в плазму. Через определенный промежуток времени он делится на сегменты. После полноценного формирования примерно через промежуток от 2 до 5 часов он проникает в стенки капилляров в органах человека.

Палочкоядерные нейтрофилы — это незрелые клетки

Главной классификацией нейтрофилов является разделение по зрелости. Виды по данному показателю:

  • Палочкоядерные нейтрофилы. Они являются функционально незрелыми клетками крови, обладают ядром, напоминающим при визуальном рассмотрении палочку. Кроме этого, у них отсутствует сегментированное ядро;
  • Сегментоядерные нейтрофилы. Представляют собой зрелые клетки, которые обладают ярко выраженным сегментированным ядром. Нейтрофилы данного вида являются основной массой лейкоцитов человеческой крови при отсутствии каких-либо болезней. Приблизительное их количество варьируется и составляет от 40 до 70%.

Норма нейтрофилов в крови

Нейтрофилы, норма которых как у мужчин, так и у женщин одинакова, по показателям колеблются лишь в зависимости от возраста и особенностей организма. Общий анализ крови не имеет графы «нейтрофилы», соответственно рассматриваются отдельно два показателя:

  • анализ сегментоядерных нейтрофилов;
  • палочкоядерные нейтрофилы.

Эти показатели помогают врачам понять, имеется ли воспалительный процесс, инфекционные заболевания. Для сегментоядерных нейтрофилов норма должна быть:

  • от 0 до 12 месяцев — 10-40%;
  • от 1 года до 6 лет — 20-45%;
  • от 6 до 15 лет — 30-60%;
  • от 16 до 20 — 35-65%.

Небольшое различие показателя нормы есть у взрослых мужчин и женщин, а именно 40-70% и 50-80% соответственно.

Сегментоядерные нейтрофилы, норма которых варьируется в пределах от 1,8 до 6,5 миллиардов единиц на 1 литр крови, составляет примерно 50-70% от общего количества.

Палочкоядерные нейтрофилы у новорожденных детей составляют 5-12%, в возрасте от 1 недели до 12 лет количество варьируется от 1 до 4%. У взрослого человека — от 1-4% от общего числа.

Нередко бывает так, что сегментоядерные нейтрофилы понижены, причины этой патологии расписаны в статье на нашем сайте.

Сегментоядерные нейтрофилы — созревшие клетки, обладающие сформированным ядром

Нейтрофилы, показатели которых в норме, выполняют три важные для человеческого организма функции. За что отвечают данные лейкоциты? Давайте разберемся. Их главными функциями являются:

  • защита человеческого организма;
  • захват вирусов и бактерий;
  • уничтожение «врагов».

  Какие фрукты можно при сахарном диабете 1 и 2 типа?

Для определения количества нейтрофилов делается общий анализ крови. Именно он отражает все нужные показатели. Кровь берется из пальца в утреннее время.

Токсическая (токсогенная) зернистость нейтрофилов

Токсическая зернистость нейтрофилов, причины которой могут быть различны, проявляется преобразованиями клеток дегенеративного характера, возникающими из-за имеющихся патологий:

  • болезней инфекционного характера;
  • сбоев в процессах кроветворения;
  • воздействия химических веществ;
  • влияния радиации.

Ранее мы уже писали о симптомах гиперкалиемии и рекомендовали добавить эту статью в закладки.

Изменения могут затронуть как ядро, так и цитоплазму. При влиянии раздражителя осуществляется коагуляция белка цитоплазмы, это и есть признаки токсической грануляции. Это явление находит отражение в сдвиге лейкоцитной формулы. Обнаружение этого процесса, когда проводится исследование нейтрофилов, означает прогрессирование патологии.

Клинические проявления

Клинически заболевание никак не выражается, так как функции лейкоцитов не нарушены. Лейкоциты также способны фагоцитировать чужеродные клетки, содержат набор ферментов, идентичный нормальным лейкоцитам. СОЭ не повышено, свертываемость крови нормальная.

Часто данная патология обнаруживается случайно при исследовании крови. За счет того, что наблюдается нейтрофильный сдвиг влево в лейкоцитарной формуле, ошибочно можно предположить инфекцию. Реакции на кровопотерю, инфекцию и т.д.

у людей с этой аномалией не отличаются от реакций здоровых людей.

Лейкоцитарная формула – это соотношение нескольких видов лейкоцитов в организме человека

По данным некоторых источников, могут быть изменения в костной системе: гиперкифоз, низкий рост, деформации скелета.

Последствия

К чему приводит пельгеровская аномалия нейтрофилов? Это нарушение не дает никаких осложнений и негативных последствий для здоровья человека.

Сложности возникают только при трактовке результатов анализа крови. Очень часто врачи принимают измененные сегментоядерные нейтрофилы за палочкоядерные. А увеличение концентрации “палочек” может быть признаком следующих заболеваний:

  • онкологических болезней системы кроветворения;
  • бактериальных и вирусных инфекций;
  • травм и ожогов;
  • инфаркта миокарда;
  • воспалительных процессов в разных органах;
  • аллергических реакций;
  • сепсиса;
  • паразитарных болезней;
  • почечной недостаточности.

При измененной картине крови врач может заподозрить у пациента вышеуказанные патологии. В истории медицины бывали случаи, когда у пациентов с пельгеровской аномалией нейтрофилов ошибочно диагностировали инфекционные болезни или лейкозы. В результате люди проходили абсолютно ненужный им курс лечения.

Читайте также:  Как поднять (нормализовать) давление без лекарств

Эта врожденная особенность нередко приводит к ошибочной интерпретации данных клинического теста крови. Однако квалифицированный и опытный врач никогда не ставит диагноз только лишь по одному анализу.

Аномалии Мея — Хегглина. Лечение

Данные в литературе противоречивы, но большинство пациентов с аномалиями Мея – Хегглина, кажется, не имеют клинически значимых проблем с кровотечениями, и исходя из этого, специфическое лечение таким пациентам не требуется. Кортикостероиды и спленэктомия являются неэффективными. В редких случаях может потребоваться переливание тромбоцитов.

Пациенты с аномалиями Мея – Хегглина, которые проходят вагинальное или кесарево сечение не имеют значительно повышенного риска развития кровотечения.

От пациентов с аномалиями Мея – Хегглина, которым запланирована хирургия, врачам важно получить личную и семейную историю склонности к кровотечениям.

Внутривенное введение ацетата десмопрессина может быть полезным шагом.

Обычные профилактические трансфузии тромбоцитов обычно не указываются, если это разумно, чтобы гарантировать, что тромбоциты доступны в случае развития неожиданного кровотечения.

  Анализ крови на герпес: рашифровка, методы исследования

В зависимости от степени тромбоцитопении и семейной истории, люди могут подвергаться повышенному риску развития кровотечения, в таком случае, такие люди должны полностью отказаться от участия в контактных видах спорта.

Аномалии Мея — Хегглина. Патофизиология

Пациенты с аномалиями Мея-Хегглина имеют мутацию в гене MYH9, который расположен в полосе 22q12-13.

Эта мутация приводит к неупорядоченному производству тяжелых цепей немышечно миозина типа IIA, что приводит к развитию макротромбоцитопении, которая будет вторичной по отношению к дефектному созреванию мегакариоцитов. Чаще всего, функции тромбоцитов у пациентов с аномалиями Мея-Хегглина нормальные.

Как проявляется?

Прежде чем изучать проявления нейтрофильного изменения крови, нужно понять, какую функцию несут эти клетки. Нейтрофилы относятся к лейкоцитам, тельцам крови, которые отвечают за поглощение патогенных бактерий. Как только в кровь попадают болезнетворные бактерии или другие возбудители, их сразу начинают атаковать нейтрофилы.

Важно! Нормой содержания сегментоядерных нейтрофилов в крови от 45 до 65% в лейкоцитарной формуле. Если говорить об абсолютном значении, то количество нейтрофилов может варьироваться от 2,0 до 5,5 Гига/литр.

Подобная аномалия лейкоцитов не имеет конкретных клинических выражений, потому что их функциональность не нарушается. Выявить пельгеровскую аномалию можно совершенно случайно, когда человек сдает анализ. Часто у людей, носителей такой патологии, показатели СОЭ и свертываемости остаются в норме. Люди с такой аномалией имеют такие же реакции на кровопотерю или инфекции.

Как проходит диагностика?

Для определения пельгеровских аномалий проводят диагностику, которая основана на применении гематологических анализаторов. Кровь, которая поступает на анализ, проверяют на:

  1. зрелость ядра;
  2. процентное соотношение нейтрофилов;
  3. состояние хроматина.

Чтобы анализ был точным, иногда приходиться брать анализ крови у родителей. Особенно это важно, когда родители имеют похожую формулу крови.

Анализ крови

Кроме данной врожденной аномалии, гипосегментация нейтрофилов может возникать при следующих болезнях:

  • болезнь Ходжина;
  • микседема;
  • грипп;
  • красная волчанка;
  • туберкулез;
  • малярия;
  • миелолейкоз.

Гипосегментация нейтрофилов возникает иногда и из-за приема лекарственных средств или химиотерапии. В отличие от врожденной аномалии это состояние со временем проходит.

Уместно ли проводить лечение?

Аномалия нейтрофилов не нуждается в лечении, потому что функциональность крови полностью сохраняется. Носителями пельгеровской аномалии могут быть совершенно здоровые люди.

Важно! Чтобы в будущем правильно диагностировать различные заболевания, уместно проводить анализ на пельгеровскую аномалию детям тех родителей, которые уже имеют указанную патологию.

Своевременная диагностика поможет поставить правильный диагноз и назначить нужное лечение.

Пельгеровскую аномалию считают первичным сигналом, который доказывает наличие нарушений гранулопоэза. Единицы врачей во всем мире утверждают, что данная аномалия может влиять на рост человека и вызывать деформацию костей. Научно это факт не подтверждался, поэтому говорить о таких изменениях нет смысла.

  • http://serdechka.ru/krov/pelgerovskaya-anomaliya.html
  • https://krovotechenie.ru/issledovanie-krovi/pelgerovskaya-anomaliya-lejkotsitov.html
  • https://serdec.ru/krov/pelgerovskaya-anomaliya-leykocitov
  • http://fb.ru/article/450419/pelgerovskaya-anomaliya-neytrofilov-prichinyi-i-simptomyi
  • http://redkie-bolezni.com/anomalii-meya-khegglina/
  • http://LechiSerdce.ru/leykotsityi/5395-pelgerovskuyu-anomaliyu-neytrofilov.html

Источник: https://GolovaNeBoli.ru/krov/pelgerovskaya-anomaliya-lejkotsitov-nejtrofilov-krovi.html

Конституциональные аномалии нейтрофилов

Пельгеровская аномалия нейтрофилов — изменение крови, наследуемое по доминантному типу. Особенность развития пельгеровских лейкоцитов выражается главным образом в морфологическом изменении ядер нейтрофилов — нарушении процесса их сегментации (ядро старое, а форма его юная).

Структура ядер пельгеровских нейтрофилов грубоглыбчатая, пикнотическая. Большинство пельгеровских нейтрофилов имеет однодолевое, несегментированное ядро, по форме сходное с палочкоядерными клетками, а также в виде эллипса, окружности, боба или почки, оно короче, чем у обычного нейтрофила.

Реже встречаются ядра с намечающейся перетяжкой посередине, напоминающие по форме гимнастическую гирю или земляной орех.

От этих двух форм наблюдаются переходы к двусегментным ядрам; ядра с тремя сегментами встречаются очень редко. Как бисегментные, так и трисегментоядерные формы отличаются пельгеровскими особенностями — короткими перемычками и комковатым строением ядер.

Встречаются нейтрофилы с круглыми ядрами, напоминающие по форме миелоциты, однако их особенная грубоглыбчатая и пикнотическая структура не позволяет отнести эти нейтрофилы к миелоцитам.

Часть пельгеровских нейтрофилов имеет крупную, обильную зернистость, в других же она мелкая, скудная.

В костном мозге преобладают круглоядерные нейтрофилы (до 65%). Среди них обнаруживаются зрелые клетки с круглым, овальным или эллипсоидным ядром. Таким же образом происходит развитие характерных для аномалии Пельгера круглоядерных эозинофильных гранулоцитов.

Во избежание ошибочной трактовки анализа при наличии указанных форм нейтрофильных гранулоцитов врач КДЛ обязан дать заключение о том, что описанная картина крови характерна для аномалии лейкоцитов Пельгера.

Желательно во всех случаях для уточнения диагноза пельгеровской аномалии у пациента исследовать кровь родителей и, при наличии у них соответствующих изменений, сообщить им и лечащему врачу об этом.

Это позволит избежать ошибочного толкования картины крови как «левого сдвига» нейтрофилов и неправильного поведения врача при любом заболевании носителя пельгеровской семейной аномалии.

Пельгеровские нейтрофилы по своим физиологическим свойствам — способности к фагоцитозу, содержанию ферментов, длительности жизни в циркулирующей крови — не отличаются от нормальных, зрелых нейтрофилов. Реакции носителей пельгеровской аномалии на инфекции, кровопотери и т. п. не отличаются от соответствующих реакций у обычных людей.

Пельгеровская аномалия нейтрофилов (фотографии)

Pelger-Huet anomaly. Classic pince-nez cell. Pelger-Huet cells which have no nuclear lobation. Pelger-Huet anomaly. Pelger-Huet anomaly heterozygous form.

Аномалия лейкоцитов Штодмейстера — носит семейный характер. Может обнаруживаться самостоятельно или в сочетании с пельгеровской аномалией.

Ядра клеток Штодмейстера характеризуются менее выраженной конденсацией хроматина и своеобразной бахромчатостью, состоящей из нежных хроматиновых нитей, как бы выступающих из основного ядерного массива в цитоплазму.

Клетки Штодмейстера — вполне зрелые формы нейтрофильного ряда.Феномен асегментации ядер отмечается также в эозинофилах и базофилах и отсутствует в моноцитах.

Аномалия Мей-Хегглина — редкое аутосомно-доминантное нарушение, для которого характерно наличие крупных патологических телец Деле в гранулоцитах и моноцитах. Отмечается тромбоцитопения, часть тромбоцитов слабогранулированна, гигантских размеров.

Аномалия Мей-Хеглина (микрофотографии):

May-Hegglin anomaly Dohle Bodies in the May-Hegglin Anomaly Dohle Bodies in the May-Hegglin Anomaly

Аномалия Альдера (аномалия Альдера-Рейли) — цитоплазма содержит многочисленные темно-сиреневые гранулы, состоящие из кислых мукополисахаридов. Наблюдается при генетическом мукополисахаридозе типа Гурлера, Гунтера и Мароте-Лами.

Синдром Чедиака-Хигаси — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся наличием включений в лейкоцитах, частичной гипопигментацией глаз и кожи, повышенной склонностью к кровотечениям.

Цитоплазма нейтрофилов содержит многочисленные крупные слившиеся лизосомальные гранулы, окрашивающиеся по Романовскому в зеленовато-серый цвет. Некоторые из них имеют гигантский размер и причудливую форму.

Они могут содержаться также в лимфоцитах и других клетках крови.

Синдром Чедиака-Хигаси (микрофотографии)

Neutrophil from a patient with Chediak-Higashi Syndrome. Chediak-Higashi syndrome Chediak-Higashi syndrome Lymphocyte inclusion in Chediak-Higashi syndrome

Наследственная гигантская нейтрофилия — наблюдается редко. Является аутосомно-доминантным нарушением. 1-2% сегментоядерных нейтрофилов имеют размер в два раза больше нормы, ядра гиперсегментированы.

Врожденная аномалия образования специфических гранул — морфологические нарушения в нейтрофилах проявляются в почти полном отсутствии специфических гранул и наличии двудолевых ядер.

  • Л. В. Козловская, А. Ю. Николаев. Учебное пособие по клиническим лабораторным методам исследования. Москва, Медицина, 1985 г.
  • Фред Дж. Шиффман. «Патофизиология крови». Пер. с англ. — М. — СПб.: «Издательство БИНОМ» — «Невский Диалект», 2000 г.
  • Руководство по клинической лабораторной диагностике. (Части 1 — 2) Под ред. проф. М. А. Базарновой, академика АМН СССР А. И. Воробьева. Киев, «Вища школа», 1991 г.
  • Справочник по клиническим лабораторным методам исследования. Под ред. Е. А. Кост. Москва «Медицина» 1975 г.

Монобласт — родоначальная клетка моноцитарного ряда. Размер 12 — 20 мкм. Ядро большое, чаще круглое, нежносетчатое, светло-фиолетового цвета, содержит 2 — 3 ядрышка. Цитоплазма монобласта сравнительно небольшая, без зернистости, окрашена в голубоватые тона.

Раздел: Гемоцитология

Читать

Дегенеративные изменения нейтрофилов возникают при различных патологических состояниях (инфекциях, воздействии химических веществ, заболеваниях кроветворного аппарата, действии проникающих излучений, попадании внутрь радиоактивных веществ и др.) и могут затрагивать и ядро, и цитоплазму.

Раздел: Гемоцитология

Читать

Основным местом образования лимфоцитов служит кроветворная ткань селезенки и лимфатических узлов. В костном мозге и периферической крови в норме встречаются только зрелые лимфоциты. При патологии в костном мозге и периферической крови могут появляться незрелые и атипические формы клеток лимфоидного ростка.

Раздел: Гемоцитология

Читать

Подсчет абсолютного количества миелокариоцитов и мегакариоцитов с разведением костного мозга проводится не во всех лабораториях, поэтому часто исследование костного мозга ограничивается только исследованием мазков с подсчетом миелограммы. Миелограмма — процентное содержание различных миелокариоцитов.

Раздел: Гемоцитология

Читать

Патологические формы эритрокариоцитов (эритробластов и нормобластов) наблюдаются при некоторых патологических состояниях (острый сепсис, апластические анемии, острый лейкоз, тяжелые инфекционные заболевания, после облучения и др.). Изменяется морфология ядра и цитоплазмы клеток различных стадий созревания.

Раздел: Гемоцитология

Читать

Источник: http://www.clinlab.info/Hemocytology/Constitutional-neutrophil-anomalies-9

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector