Гипоплазия костного мозга — что за болезнь

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

При количестве нейтрофилов в крови меньше чем 0. 2 x 10 9 /л, диагностируется сверхтяжелая апластическая анемия.

Гистологическая картина костного мозга по данным трепанобиопсии при апластической анемии Апластическая анемия Костный мозг в норме

жировая ткань в гистологическом препарате костного мозга у больного апластической анемией

В основе патогенеза идиопатической апластической анемии, как правило, лежат иммунные нарушения. • Лимфоциты больных апластической анемией ингибируют колониеобразование собственных гемопоэтических предшественников и клеток крови и костного мозга здоровых лиц. • В крови больных апластической анемией имеется повышенное содержание активированных цитотоксических лимфоцитов.

Выделяемые ими цитокины способны ингибировать гемопоэз ин витро. Лимфоциты периферической крови больных апластической анемией секретируют повышенное количество γ-интерферона, оказывающего ингибирующий эффект на гемопоэз.

Высокая экспрессия гена γ-интерферона в клетках костного мозга у больных апластической анемией — предиктор чувствительности к иммуносупрессивной терапии циклоспорином А.

Увеличение Т-супрессоров у больных апластической анемии по данным проточной цитометрии — предиктор эффективности терапии АТГ и циклоспорином А Kevin E. Brown N. Engl. J. of Med. , 1997, v. 336. -N 15. -1 059 -1064.

Генетическая предрасположенность к развитию апластической анемии Больные со сниженной способностью метаболизировать канцерогены и токсины имеют повышенный риск развития апластической анемии.

Глютатион – s – трансфераза (GST) – фермент, принимающий непосредственное участие в разрушении целого ряда токсинов и мутагенов. Гомозиготная делеция генов GSTM 1 и GSTT 1 увеличивает риск развития апластической анемии.

У больных апластической анемией в 3 раза чаще встречается дефект генов GSTM 1 и GSTT 1 по сравнению с здоровой популяцией. У 17, 5% больных апластической анемией в момент установления диагноза выявляются хромосомные нарушения и у всех этих пациентов выявляется делеция гена GSTT 1.

Генетическая нестабильность и хромосомные изменения могут быть обусловлены нарушением детоксикации эндогенных и экзогенных токсинов, что и лежит в основе патогенеза апластической анемии у больных с делецией генов GSTM 1 и GSTT 1. (Blood. 2001; 98: 3483 -3485)

Наследственные заболевания 2 -13%0%Синдром Kostmann (нейтропения) (аут. -рец. ) 2%0%Анемия Diamond-Blackfan (аут. -рец. , аут. -домин. ) 5%20%Синдром Shwachman-Diamond (нейтропения) (аут. -рец.

) 5%40%Амегакариоцитарная тромбоцитопения (аут. -рец. )Одноростковые цитопении 0, 4%50%Наследственный дискератоз (Х – рецессивное) 12%95%Анемия Фанкони (аут. -рец. ) Лейкоз/МДСАпластическая анемия.

ПАНЦИТОПЕНИИ

Апластическая анемия может быть ассоциирована с вирусными гепатитами (< 1% случаев) и проявляется в период от нескольких недель до 8 месяцев с момента появления гепатита. Обычно это гепатит не-A, не-B, не-C типа. Апластическая анемия может быть ассоциирована с гепатитом C, редко с гепатитом В.

Медицинские препараты, с приемом которых ассоциировано развитие апластической анемии по данным международной группы по апластической анемии и агранулоцитозу • Нестероидные противовоспалительные и анальгетики — риск 4, 6 -9, 8% • Антибиотики (левомицетин!) — риск 5% • Сульфаниламиды — риск 2, 8% • Мерказолил — риск 16% • Фуросемид — риск 3, 3% • Фенотиазины — риск 3% • Кортикостероиды — риск 5% • Аллопуринол — риск 7, 3% • Препараты золота — риск 29% Young, N. S. Ann Intern Med 2002; 136: 534 —

Апластическая анемия Клинические проявления • анемический синдром • геморрагический синдром, обусловленный тромбоцитопенией • инфекции, обусловленные нейтропенией и иммуносупрессивной терапией (глюкокортикоиды!)

Лечение тяжелой апластической анемии Первая линия терапии • Аллогенная трансплантация стволовых клеток от HLA-совместимого донора родственника • Иммуносупрессивная терапия АТГ циклоспорин сакролимус комбинированная Дополнительная/ 2 -я линия терапии • Аллогенная трансплантация стволовых клеток от HLA-совместимого неродственного донора Blood, 1995, vol. 85, № 12, p. 3367 -3377. Ann Intern Med 2002; 136: 534 —

Copyright © 2007 Ferrata Storti Foundation Locasciulli, A. et al. Haematologica 2007; 92: 11 -18 Figure 1. Actuarial survival of 2479 patients with acquired severe aplastic anemia according to whether their first-line treatment was BMT or immunosuppression: the 10 -year survival is 73% in BMT recipients and 68% in those treated with immunosuppression (p=0. 002)

Young, N. S. Ann Intern Med 2002; 136: 534 -546 Патофизиология и лечение апластической анемии Провоцирующий фактор Иммунный ответ время Стволовые клетки Клетки крови Клиника ТСК иммуносупрессия донорские Время недели Время месяцы отторжение Иммун ный ответ Иммунный ответ РТПХвремя рецидив опухоли МДС время

Эффективность лечения больных апластической анемией в зависимости от возраста Young, N. S. Ann Intern Med 2002; 136: 534 —

Young, N. S. Ann Intern Med 2002; 136: 534 -546 Патофизиологические механизмы иммуносупрессивной терапии апластической анемии

Иммуносупрессивная терапия апластической анемии АЛГ или АТГ 10 -40 мг/кг/день 4 -5 дня Циклоспорин A (12 мг/кг/день для взрослых и 15 мг/кг/день для детей наиболее эффективны, но наиболее часто используется доза 5 -6 мг/кг/день) Интенсивная иммуносупрессия (АТГ + циклоспорин ± метипред) Экспериментальная интенсивная иммуносупрессия большими дозами циклофосфамида (60 мг/кг/день в течение 4 -х дней)

Blood, Vol 85, No 12 (June 15). 1995: pp 3367 -3377 Эффективность интенсивной иммуносупрессивной терапии

Частота рецидивов апластической анемии после проведения иммуносупрессивной терапии.

Интенсивная иммуносупрессивная терапия • Атгам 40 мг/кг день 1 -4 дня • Преднизолон 1 мг/кг 1 -10 дней • Циклоспорин А 10 мг/кг 1 -60 дней • Сакролимус 2 мг/день 1 -60 дней

Copyright © 2009 Ferrata Storti Foundation Scheinberg, P. et al. Haematologica 2009; 94: 348 -354 Figure 3. Overall survival for patients in the h-ATG/Cs. A/sirolimus (solid line) and h-ATG/Cs. A taper arm (dotted line)

Динамика гематологических показателей у больных апластической анемией после лечения АТГ и циклоспорином А

Пример циклоспорин А дозозависимой ремиссии у 21 летней больной апластической анемией. Попытка снижения дозы – рецидив.

Общая выживаемость больных апластической анемией после неродственной HLA-совместимой трансплантации стволовых клеток

Экспериментальная терапия Mat к Т-лимфоцитам (at CD 3+) терапия Mat к рецептору ИЛ-2 большие дозы циклофосфамида микофенолат мофетил (селлсепт)

Brodsky, R. A. et. al. Ann Intern Med 2001; 135: 477 -483 Проектная выживаемость больных тяжелой апластической анемией после терапии большими дозами циклофосфамида в качестве первой линии терапии

Brodsky, R. A. et. al. Ann Intern Med 2001; 135: 477 -483 Гематологический ответ на терапию больных тяжелой апластической анемией большими дозами циклофосфамида

Socie, G. et al. N Engl J Med 1993; 329: 1152 -1157 Частота опухолевых заболеваний у больных апластической анемией (n=1608) в зависимости от метода лечения

1. Общая выживаемость детей, страдающих тяжелой апластической анемией. 2. (B) частота развития МДС/ОМЛ. (C) Частота МДС/ОМЛ у детей, леченных комбинацией иммуносупрессивной теапии и ростовых факторов (Г-КСФ). Blood , Vol. 90 No. 3 (August 1), 1997: pp. 1009 —

Copyright © 2008 Ferrata Storti Foundation Montane, E. et al. Haematologica 2008; 93: 518 -523 Figure 2. A. Effect of the year of diagnosis of aplastic anemia on cumulative survival probability

АНЕМИЯ ФАНКОНИ – редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся врожденными аномалиями ( пигментацией кожи, гипоплазией почки или селезенки, гипоплазией лучевой кости или большого пальца руки, микроцефалией, отставанием умственного развития), прогрессирующей гипоплазии костного мозга с развитием панцитопении и высоким риском развития острого лейкоза, миелодиспластического синдрома или опухолей

Внешний вид больного анемией Фанкони

Гематологические проявления анемии Фанкони развиваются в первые годы жизни. Прогрессирующая мегалобластная анемия иногда в сочетании с тробоцитопенией обычно предшествует нейтропении. На эритроцитах часто повышена экспрессия I антигена. Диагноз устанавливается в среднем в 7 -летнем возрасте.

• В настоящее время установлены 8 основных генов, участвующих в развитии анемии Фанкони • У части больных выявляются хромосомные нарушения в клетках костного мозга (изменения в 1 или 2 хромосоме, моносомия 7), которые лежат в основе развития миелодиспластического синдрома или острого нелимфобластного лейкоза.

68 (XRCC 9)9 p 13 редко. G 4211 p 15 редко. F 606 p 21 -2212 E 155, 1623 p 25. 3 редко. D 2 380 (BRCA 2)13 q 12 -13 редко. D 1 639 q 22. 312 C 380 (BRCA 2)13 q 12 -134 B 16316 q 24. 366 A Продукт — белок, kd. Локализация на хромосомах. Анемия Фанкони установлена %Субтип АФ генов

Диагноз анемии Фанкони подтверждается лабораторными тестами. DEB (дайбоксибутановый) тест Клетки больных анемией Фанкони чувствительны к агентам, вызывающим сшивку ДНК (diepoxybutane (DEB) и митомицин C ).

В результате воздействия данных веществ отмечается повышенное повреждение хромосом и их радиальное расположение при использовании метода бандирования. В качестве мишеней используются лимфоциты периферической крови. DEB тест может быть выполнен и на культуре фибробластов больного.

Мозаицизм чувствительности лимфоцитов крови к митомицину С. Одна популяция клеток резистентна к митомицину С, вторая популяция – гиперчувствительна. Мозаицизм обусловлен соматической реверсией мутации в генах анемии Фанкони. Увеличение α-фетопротеина.

Использование секвенирования генов анемии Фанкони для семейной и пренатальной диагностики. Ретровирусная комплементация с клонированной ДНК генов анемии Фанкони и определением с помощью иммуноблотинга субтипов протеинов у больных анемией Фанкони.

Апластическая анемия развивается у 95% больных анемией Фанкони в возрасте 7 -9 лет. Эритропоэз имеет черты стрессового эритропоэза новорожденных с макроцитозом и увеличением фетального гемоглобина. Культивирование гемопоэтических клеток показывает снижение в костном мозге клоногенных гемопоэтических клеток, что коррелирует с панцитопенической картиной периферической крови.

Лечение апластической анемии у больных с анемией Фанкони • Андрогены (эффект 50%) • ГМ-КСФ (эффект 80% в отношении гранулоцитарного ростка) • Г-КСФ (эффект 100% в отношении гранулоцитарного ростка, 30% в отношении эритроидного и тромбоцитарного ростков гемопоэза) Общая продолжительность жизни больных составляет в среднем 30 лет. Единственный метод лечения — трансплантация стволовых гемопоэтических клеток (общая и DFS 70%). Сохраняются скелетные аномалии. Риск солидных опухолей 5 -10%. Генная терапия возможна при С типе анемии Фанкони.

Миелодиспластический синдром (МДС) – группа биологически и клинически гетерогенных клональных заболеваний кроветворной ткани, характеризующихся неэффективным гемопоэзом, морфологическими (диспластическими) изменениями в клетках костного мозга без существенного уменьшения их количества и снижением числа клеток в периферической крови за счет активации апоптоза. Общим для этой группы заболеваний является высокий риск развития у больных острого миелобластного лейкоза.

ВОЗ классификация МДС (1) Рефрактерная анемия (РА) анемия > 6 месяцев, наличие дисплазии только в эритроидных предшественниках, < 5% бластов и 6 месяцев, отсутствие бластов в периферической крови, 15% кольцевых сидеробластов Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией Двухростковая или панцитопения, отсутствие или единичные бласты в периферической крови, отсутствие палочек Ауэра, < 1, 0 x 10 9 /л моноцитов, дисплазия в 5 -10% клеток в ≥ 2 -х ростках гемопоэза, < 5% бластов и < 15% кольцевых сидеробластов в костном мозге Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами Двухростковая или панцитопения, отсутствие или единичные бласты в периферической крови, отсутствие палочек Ауэра, 10% клеток в ≥ 2 -х ростках гемопоэза, 15% кольцевых сидеробластов в костном мозге

Читайте также:  Каптоприл — от чего помогает, инструкция и цена

ВОЗ классификация МДС (2) Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ-1) Цитопения и < 5% бластов в периферической крови, отсутствие палочек Ауэра, < 1, 0 x 10 9 /л моноцитов, одно-, двух-, трехлинейная дисплазия, 5 -9% бластов в костном мозге.

Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ-2) Цитопения и 5 -15% бластов в периферической крови, возможны палочки Ауэра, < 1, 0 x 10 9 /л моноцитов, одно-, двух-, трехлинейная дисплазия, 10 -19% бластов в костном мозге.

Миелодиспластический синдром неклассифицируемый Цитопения и редко единичные бласты в периферической крови, однолинейная дисплазия в < 5% клетках гранулоцитарного ряда или мегакариоцитах Миелодиспластический синдром ассоциированный с изолированной del (5 q) анемия,

Источник: https://present5.com/gipoplasticheskie-sostoyaniya-krovetvoreniya-klassifikaciya-patogenez-klinika-diagnostika/

Заболевание костного мозга: симптомы, лечение и прогноз

Костный мозг — это один из важных кроветворных органов человеческого организма, от состояния которого во многом зависит и иммунитет, сопротивляемость различным заболеваниям. В костном мозге вырабатываются клетки крови, которые затем будут циркулировать по всему организму.

Любое нарушение работы костного мозга грозит отсутствием обновления крови, ведь выработка новых клеток и замена ими отмирающих, старых, может быть замедлена или существенно сокращена.

Из-за этого кровь обедняется, и организм начинает страдать.

Также сам костный мозг может быть заражен вредоносными раковыми клетками, которые могут быть разнесены током крови по всем органам человеческого организма, включая и этот важный орган.

Какие бывают заболевания костного мозга

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

Рак костного мозга – опасное онкологическое заболевание

В крупных и средних трубчатых, то есть полых костях организма человека содержится особая рыхлая ткань красноватого цвета. Это костный мозг, играющий огромную роль в здоровье человеческого организма.

С возрастом человека красная ткань постепенно становится желтой, так как замещается жировыми клетками.

С этим процессом постепенно приходит старость, организм все хуже и медленнее обновляется, возникают разнообразные заболевание костного мозга, симптомы которых вначале напоминают простуду с лихорадкой, а затем становятся более выраженными и характерными.

Так как в костном мозге формируются новые клетки, то имеется возможность возникновения их мутаций. Образующиеся дефектные клетки становятся причиной злокачественных новообразований, а также вытесняют нормально функционирующие здоровые клетки.

В результате человек заболевает опаснейшим из существующих заболеваний — раком.

Существует множество различных заболеваний костного мозга, из которых более других распространены следующие:

Анемии достаточно распространены и могут неплохо поддаваться терапии. Лейкоз, или рак белых кровяных телец, несет огромную угрозу не только здоровью, но и жизни пациента. Однако при современном уровне медицины и ранней диагностики есть возможность не только максимально продлить жизнь больному, но и полностью излечить заболевание.

Причины и симптомы

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

Симптомы заболевания костного мозга зависят от стадии и формы болезни

Заболевание костного мозга, симптомы которого достаточно разнообразны, возникает по разным причинам.

Огромное значение играет образ жизни человека, наличие вредных привычек, постоянные или острые стрессы, слабое здоровье и отягощенная наследственность.

Особенный риск для здоровья несет наличие внутри семьи заболеваний кроветворных органов, а также наследственная склонность к онкологическим заболеваниям.

Первичный рак костного мозга диагностируется крайне редко. В основном онкологические заболевания этого органа являются метастазами, которые переносятся током крови из раковых опухолей в легких и эндокринных железах человека. Некоторые ученые считают, что есть возможность развития рака костного мозга из-за первичного очага в толстом кишечнике больного.

Симптомы заболевания достаточно характерны:

  • Анемия.
  • Сильная слабость, быстрая утомляемость.
  • Снижение свертывания крови, что приводит к частым носовым и другим кровотечениям, а также к возникновению синяков и кровоподтеков на теле от малейшего прикосновения. У больного могут сильно кровоточить десны даже при полном здоровье зубов.
  • Постоянная сонливость, человек не чувствует себя выспавшимся даже при длительном сне.
  • Головные боли.
  • Снижение зрения.
  • Боли в кишечнике.
  • Проблемы со стулом.
  • Тошнота, рвота.
  • Сильная жажда.
  • Боли в мышцах ног.
  • Боли в костях.
  • Повышенная хрупкость костной ткани и как следствие — частые трещины и переломы при минимальном воздействии.
  • Деформация позвоночника.
  • Снижение массы тела.
  • Склонность к инфекционным заболеваниям из-за очень слабого иммунитета.

Такие симптомы несколько расплывчаты и не указывают на конкретное заболевание или его локализацию, однако являются настоящим тревожным сигналом, требующим неотложного визита к врачу.

Больше информации о пересадке костного мозга можно узнать из видео:

Читайте:  Когда назначают анализ на онкомаркер НЕ-4 и какова его норма?

Самое страшное заболевание костного мозга, симптомы которого могут быть путанными и нечеткими — это рак.

Эта страшная болезнь может быть вылечена только при условии ее «захватывания» на самых ранних стадиях, во всех остальных случаях она приносит длительное тяжелейшее лечение и мучительную смерть.

Именно поэтому для любого человека крайне важно обращать внимание на малейшие признаки нездоровья и вовремя сдавать все необходимые анализы, проходить обследования. Эти простые действия могут сохранить здоровье и жизнь пациенту.

Диагностика

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

Анализ крови – эффективная диагностика первых признаков рака костного мозга

Часто заболевание костного мозга, симптомы которого на ранних стадиях выражены незначительно и неярко, могут быть обнаружены совершенно случайно при взятии анализа крови или при прохождении УЗИ.

Но часто ультразвуковое исследование показывает уже третью или четвертую стадию рака, когда метастазы настолько распространились по организму больного, что поразили многие органы и лимфатические узлы пациента. Поэтому они и стали заметны на УЗИ. Лечение же таких стадий рака редко дает положительную картину, в основном оно может только лишь несколько замедлить процесс умирания.

Методы диагностики патологии:

  1. Из-за таких специфических особенностей наиболее важным способом диагностики становится анализ крови. Это простейшее в наши дни исследование дает наиболее яркие и быстрые результаты, а также помогает диагностировать онкологические заболевания крови и костного мозга на самых ранних стадиях. Благодаря этому можно обнаружить проблему в самом начале процесса и быстро начать лечение, обеспечив пациенту надежду на полное выздоровление.
  2. Пункция костного мозга — это забор тканей при помощи специального устройства, болезненная и опасная процедура, но жизненно необходимая для подтверждения или опровержения диагноза или подозрения на злокачественные новообразования. Для забора костного мозга выполняется стернальная пункция, то есть прокол грудины специальным шприцем с извлечение содержимого костей и передачей его на последующее исследование.
  3. Биопсия. Для диагностики рака костного мозга часто производится забор тканей из подвздошной кости с последующим гистологическим исследованием тканей на предмет наличия патологических изменений.
  4. Сцинтиграфия — это исследование при помощи радиоизотопов, которое позволяет выявить наличие опухолей костей.
  5. МРТ — это современный способ получения полной картины наличия, размера, формы и расположения очага новообразования в организме человека.
  6. Компьютерная томография — еще один передовой метод выявления патологий строения и функционирования костей.

Выбор методики диагностики лежит на враче. Он ориентируется на симптомы и выбирает наиболее подходящие способы, начиная с наиболее простых и доступных. Только в случае необходимости он дает согласие на инвазивные методы исследования.

Методика лечения и прогноз

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

Химиотерапия – основа лечения рака костного мозга!

Лечение любого заболевания костного мозга — дело очень долгое, сложное и часто дорогостоящее. Анемии требуют применения разнообразных медикаментозных средств, в основном гормонального происхождения: глюкокортикостероидами, андрогенами, анаболическими стероидами, цитостатиками, или иммунодепрессантами, глобулином, циклоспорином.

Все эти препараты имеют массу побочных эффектов. В некоторых случаях используют удаление селезенки. Как единственный действенный радикальный метод используют пересадку костного мозга.

Именно поэтому своевременная диагностика считается способом спасения жизни.

При раке костного мозга применяется три основных метода лечения:

  • Химиотерапия, то есть прием специальных препаратов, угнетающих рост злокачественного новообразования и способствующих гибели раковых клеток. Препараты для химиотерапии применяются курсами, вызывают массу побочных эффектов и неприятных последствий, временно сильно ухудшают состояние больного. Количество курсов «химии» устанавливает врач в зависимости от тяжести заболевания и состояния пациента. Цель приема таких препаратов — убить раковые клетки, уничтожить метастазы или помешать их образованию.
  • Лучевая терапия, то есть облучение участков костей, пораженных раком. При подготовке к трансплантации костного мозга облучение высокими дозами радиации призвано убить собственный больной костный мозг для успешной замены его здоровыми клетками.
  • Собственно пересадка костного мозга. В тяжелых случаях это единственный способ спасти больного. Костный мозг берут у здорового совместимого донора, чаще всего ближайшего кровного родственника, а затем вводят в организм предварительно подготовленного больного. Здоровые и сильные клетки успешно размножаются и вскоре восстанавливают нормально работающий костный мозг. Человек вступает в фазу стойкой ремиссии или же полностью выздоравливает.

Прогноз при анемиях положительный минимум у половины больных, у них случается ремиссия или они полностью выздоравливают. Процесс выздоровлений выше у детей и молодых людей.

При диагностировании рака костного мозга для больных с 1 и 2 стадией заболевания шансы достаточно хорошие, выздоровление возможно, 3 и 4 стадия, к сожалению, не оставляют надежды на полное выздоровление, но методики лечения могут продлить жизнь такого больного. 

Источник: https://DiagnozLab.com/analysis/cancer/zabolevanie-kostnogo-mozga-simptomy.html

Заболевания костного мозга: как лечить гипоплазию костного мозга?

При гипоплазии костного мозга, больной борется с сильнейшей анемией и угнетением костномозгового кроветворения. Как проявляется данное заболевание, и можно ли его вылечить?

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

Гипоплазия костного мозга — заболевание довольно редкое, и проявляется оно преимущественно у тех молодых людей, что не достигли по возрасту сорока лет. Какие симптомы при гипоплазии костного мозга встречаются, и может ли заболевание довести до летального исхода?

Как проявляется гипоплазия

Гипоплазия костного мозга — весьма опасное заболевание, и проявляется оно постепенно. Больные начинают жаловаться на одышку, постоянную усталость, шум в ушах и в боли в голове. Если на первые симптомы не обращать внимания, постепенно появятся небольшие подкожные кровоизлияния, а при развитии болезни человек начнет страдать из-за повышенной температуры и постоянной слабости.

Степень проявления тех или иных симптомов напрямую зависит от степени угнетения костномозгового кровопотока. Само заболевание сначала никак не проявляет себя, а болезненные признаки возникают уже на поздних этапах гипоплазии.

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

Геморрагические осложнения также наблюдаются на поздних этапах развития заболевания. К тому же, в стенках кровяных сосудов повышается степень проницаемости, что в итоге сказывается на работе всего организма.

Читайте также:  Классификация и степени анемии по гемоглобину

Диагностику гипоплазии может проводить лишь профессионал при заборе целой серии анализов.

Самостоятельно определить заболевание почти невозможно, да и симптомы развития схожи сразу с несколькими опасными нарушениями в работе организма.

Если диагноз был поставлен, специалисты сразу рекомендуют переходить к лечению, поскольку гипоплазия — болезнь опасная, и чем раньше с ней начать бороться, тем будет лучше.

Лечение болезни

Гипоплазия костного мозга — это заболевание очень опасное, и оно требует немедленного врачебного вмешательства.

Обычно лечение подразумевает иммуносупресивную терапию, направленную на восстановление количества стволовых клеток и улучшение их функционирования.

При наличии тяжелых патологий печени или крайних степеней развития инфекционных заболеваний, иммуносупресивная терапия может быть заменена на другие методики лечения.

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

В таких случаях проводится трансплантация костного мозга. К данной методике врачи могут прибегнуть и в том случае, если костный мозг оказался сильно поражен болезнью. Брать костный мозг для трансплантации можно лишь после серии анализов, подтверждающих сходство биологических материалов. Если костный мозг не подойдет человеку, произойдет его постепенное отторжение.

Если иммуносупресивная терапия не дает результатов, врачи прибегают к спленэктомии, то есть операции по удалению селезенки. Так как селезенка является главным источником иммуногенеза, ее удаление зачастую позитивно сказывается на улучшении самочувствия.

Что такое гипоплазия костного мозга — вопрос, который задают многие люди после постановки диагноза. Лечение данной болезни протекает очень тяжело, и для полного избавления от симптомов необходимо проводить курс длиною в 9-12 месяцев.

Далеко не всегда даже столь длительная терапия оказывается эффективной.

Если все врачебные методики оказываются бесполезными, а болезнь продолжает прогрессировать, доставляя немалый дискомфорт, человеку остается лишь прибегнуть к хирургическому вмешательству.

Пересадка костного мозга в подавляющем большинстве случаев помогает эффективно избавиться от признаков заболевания. Лечение гипоплазии должно осуществляться исключительно специалистами, и перспектива самолечения народными методами приведет лишь к прогрессу гипоплазии.

Столь серьезные болезни, как гипоплазия костного мозга требуют срочного врачебного вмешательства. Поскольку признаки гипоплазии проявляются не сразу, человеку не стоит медлить при постановке диагноза, ведь в деле борьбы с такой патологией важна каждая затраченная на лечение минута.

Источник: http://provizor.org/node/47646

Причины и симптомы развития аплазии костного мозга

Слово аплазия указывает на отсутствие органа. Гипоплазия же характеризуется недоразвитием ткани, органа. При внутриутробном развитии – отсутствие всего зародыша. Есть виды аплазии, при которых общая жизнеспособность человека не страдает.

К примеру, аплазия руки или ноги; аплазия парных органов, при которой на себя берет всю работу здоровый орган. Но существуют виды аплазии, которые угрожают жизни человека. К таким относится двусторонняя аплазия почек, что несовместима с жизнью. Патогенез объясняется врожденным пороком развития плода.

Позже первого внутриутробного месяца большинство аплазий не возникают.

Аплазия костного мозга, или аплазия кроветворения — это патология, из-за которой показатели кровяных клеток сильно падают. Причиной этого являются нарушения гемопоэза, то есть кроветворной функции в костном мозге. При гипоплазии костного мозга миелоидная ткань замещается жировой. В следствии снижается количество лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов до критических цифр.

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

Может являться самостоятельным заболеванием, или же симптомом других болезней. Резкий спад показателей крови возможен при хроническом гепатите, онкологии, аутоиммунных заболеваниях.

Классификация

По причине патологии:

  • Наследственная.
  • Приобретенная.

Клиническая классификация:

  • Острая форма. Клиническая картина развивается быстро, на протяжении одного месяца.
  • Подострая. Развитие симптомов наблюдается от месяца до полугода.
  • Хроническая форма. Болезнь прогрессирует медленно, от шести месяцев и дольше.

По тяжести грануло- и тромбоцитопении различают:

  1. Легкая. При этой степени тромбоцитов больше 20*109/л, гранулоцитов – более 0,5*109/л.
  2. Тяжелая. Тромбоцитов менее 20*109/л, гранулоцитов меньше 0,5*109/л.
  3. Очень тяжелая степень. Первых показателей менее 20*109/л, вторых – меньше 0,2*109/л.

Симптомы аплазии костного мозга

Главный симптом – ухудшение показателей при анализе крови.

  • Эритроциты. Из-за упадка количества эритроцитов человек чувствует постоянную усталость, слабость в теле, тахикардию, одышку. Кожные покровы имеют бледный оттенок. Под глазами темные круги.
  • Лейкоциты. Они отвечают за иммунную систему. Чем меньше концентрация белых телец в крови, тем выше повышается риск заболеть разными инфекционными заболеваниями. При ослабленном иммунитете угроза осложнений велика. Даже возможен летальный исход.
  • Тромбоциты. При их уменьшении в крови страдает свертываемая функция. По всему телу могут появляться синяки и точечные кровоподтеки. Возникают без ударов, сами по себе. Такое нарушение чревато спонтанными кровотечениями во внутренних органах. Опасность составляют любые ранения.

Причины возникновения

Аплазия имеет врожденный и приобретённый характер.

  • Врожденный. Причиной может быть наследственность. Сюда относятся такие патологии, как анемия Фанкони, то есть врожденная аномалия стволовых клеток. Синдром Даймонда-Блекфена – это наследственная форма красноклеточной аплазии в костном мозге.
  • Приобретенный. Другими факторами, которые провоцируют возникновение данного заболевания, есть побочные действия лекарственных препаратов. В группу риска входят нестероидные противовоспалительные, антибиотики, такие как левомицетин, тетрациклин. В зону риска входят люди, работающие с разными токсическими веществами. Вирусы составляют небольшой процент угрозы.

В большинстве случаёв при приобретённой аплазии причины не известны. Их выделяют как идиопатическую форму заболевания. Могут протекать в виде аутоиммунного заболевания.

Диагностика заболевания

Во-первых, для более точной диагностики любого заболевания врач собирает как можно больше информации о пациенте. Точно так же и с аплазией. После, необходимо пройти осмотр. Во-вторых, пройти назначенные обследования. Поскольку аплазия костного мозга относится к заболеваниям крови обязательный полный анализ крови. Хотя нужную информацию можно получить и с помощью обычного анализа.

Следующим шагом является исследование образца тканей (биопсия) под микроскопом. Это гистологическое исследование. С его помощью обнаруживают пустые места костного мозга, частично заполненные жировыми клетками.

Из-за того, что существует немало заболеваний крови, к примеру, миелодиспластический синдром или лейкоз, необходимо ещё более глубокое обследование. На генетическом уровне, то есть цитогенетическое исследование. С его помощью изучаются изменения в хромосомах пациента.

Если данные обследования костного мозга указывают на аплазию или же на гипоплазию кроветворения – в костном мозге либо почти не производятся кровяные клетки, либо вырабатываются меньше необходимого.

Лечение

Как только диагноз поставлен, нужно срочно начинать лечение. Серьезный дефицит всех клеток крови опасен для жизни. Если причина, спровоцировавшая аплазию известна, важно сразу же её убрать.

Если диагностирована легкая форма аплазии, назначается выжидательная терапия. Это включает в себя постоянный контроль врача и регулярные обследования.

В случае диагностики тяжелой или очень тяжелой формы болезни применяются такие меры:

  • Иммуносупрессивная терапия.
  • Пересадка костного мозга.
  • Заместительная терапия компонентами крови.
  • Профилактическое лечение инфекций.
  • Использование препаратов, что стимулирует костный мозг вырабатывать необходимые для жизни клетки.

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

Иммуносупрессивная терапия очень важна. Так как одной из причин есть иммунная атака. Используют комплекс антитимоцитарного глобулина и циклоспорина. Для избегания побочных действий назначаются стероидные гормоны. Данная терапия эффективна, но и после неё могут случаться рецидивы.

Трансплантация костного мозга. Если пациент молодого возраста, то этот метод лечения выходит на первый план. Нужен полностью совместимый донор-родственник, желательно брат или сестра. В случае отсутствия такового можно использовать совместимого не родственника. Но это увеличивает шансы отторжения трансплантата.

Заместительная терапия. Назначаются тромбоцитарные и эритроцитарные массы. Важно помнить, что частые переливания перед пересадкой ухудшают прогнозы после операции.

Лечение инфекций, их профилактика. Применяются антибиотики, противогрибковые препараты против инфекций, которые имеют пациенты.

Использование препаратов, которые помогают костному мозгу вырабатывать жизненно необходимые клетки. Используются факторы роста, такие как эритропоэтин, которые влияют на эритроциты. Также препараты, влияющие на выработку лейкоцитов.

Опасные осложнения

Одним из распространенных осложнений является рецидив. Чтобы вовремя обнаружить возвращение гипоплазии или аплазии костного мозга необходимо вовремя проводить обследования.

Так как иммунитет очень ослаблен, повышен риск заражения разными инфекциями, в особенности рта и шеи.

Не маленькую опасность для жизни являют кровотечения, риск появления которых увеличивается. Объём крови, гемоглобин и так понижены, а при дополнительных потерях ухудшается состояние больного.

При проведённой пересадке, осложнением может стать отторжение трансплантированного органа.

Источник: https://prolimfouzel.ru/kostnyi-mozg/aplaziia-kostnogo-mozga.html

Почему лейкоциты в крови бывают ниже нормы?

Последние десятилетия увенчались ростом заболеваний иммунной и системы крови. Они способны сделать организм человека абсолютно беззащитным перед любыми бактериальными, вирусными и другими патогенами окружающей среды.

Состояния, при которых лейкоциты в крови понижены, медики называют лейкопенией.

В качестве причин ее появления можно рассматривать, как воздействие вредных факторов окружающей среды, так и различные патологические изменения в организме.

Ионизирующая радиация

Радиационный фон большинства континентов мира повышен. Некоторые территории характеризуются его повышением до критического уровня. Вредному воздействию ионизирующего излучения могут подвергаться:

  • Население, проживающее на территориях, которые находятся в непосредственной близости с ядерными источниками (ядерные полигоны, места испытаний и использования ядерного оружия, захоронения ядерных отходов);
  • Население территорий, пострадавших в результате техногенных катастроф и аварий на атомных электростанциях;
  • Лица, работающие с источниками ионизирующего излучения;
  • Лица, которым проводилась лучевая терапия.

Воздействие ионизирующего излучения на кровь заканчивается гибелью циркулирующих лейкоцитарных клеток, показатели которых в анализе крови становятся ниже нормы. Костный мозг способен отреагировать на такие воздействия либо бесконтрольным размножением компонентов крови, либо полной неспособностью вырабатывать их. В конечном итоге это вызовет понижение уровня лейкоцитов в анализе крови.

Важно помнить! Симптомы лейкопении связаны с нарушением иммунного ответа и проявляются низкой устойчивостью организма против инфекций, частыми гнойничковыми поражениями кожи и активизацией оппортунистических возбудителей (туберкулез, пневмония, грибковые заболевания)!

Наследственная патология

В происхождении снижения уровня лейкоцитов в крови (лейкопении) могут быть виновны генетические нарушения и мутации.

В первом случае речь идет о семейной лейкопении, когда у многих или всех членов семьи наблюдается такой вид отклонений от нормы. Как правило, такой ее тип передается по аутосомно-рецессивному типу.

Случаются и спорадические случаи заболевания, при которых происходит мутация одного из генов, кодирующих синтез лейкоцитов костным мозгом (синдром Ди Джорджи, болезнь Костмана).

Аутоиммунное разрушение лейкоцитов

Заболевания, при которых в организме возникает поломка иммунной системы в виде синтеза антител к собственным тканям, способны спровоцировать и разрушение лейкоцитов.

Несмотря на то, что лейкоциты выполняют роль первичного звена иммунного ответа, они сами становятся жертвой Т-клеток лимфоцитарного ряда.

В качестве причины могут выступать различные аутоиммунные заболевания (волчанка, ревматоидный артрит), а также специфические поражения крови (аутоиммунная лейкопения, гемолитическая анемия, тромбоцитопения).

Метаболические расстройства и истощение

Кроветворение относится к достаточно энергоемким процессам, требующим больших затрат ресурсов организма.

Читайте также:  Диета и питание после инфаркта миокарда для мужчин и женщин

Если по причине недостаточного поступления питательных веществ и строительного материала для синтеза (голодание, неполноценное питание) или истощения их запасов (тяжелые и длительные болезни, травмы) костный мозг снижает свою функциональную активность, это приведет к тому, что лейкоциты в анализе крови будут понижены. Степень таких нарушений, как правило, не выраженная и зависит от выраженности истощения.

ВИЧ-инфекция и другие иммунодефициты

Большинство иммунодефицитных заболеваний проявляются лейкопенией. Почему и насколько лейкоциты могут быть снижены у таких больных, зависит от конкретного вида иммунодефицита. Многие иммунные заболевания врожденного происхождения сопровождаются поражением лейкоцитарного звена иммунитета. Основной мишенью ВИЧ-инфекции являются лимфоциты. Но на стадии СПИДа лейкоциты также снижены.

Онкогематологические болезни и метастазы в костный мозг

Большинство случаев лейкоза сопровождается повышением уровня лейкоцитов в периферической крови. Но существуют и те их случаи, когда возникает совершено обратная парадоксальная реакция.

Лейкоциты могут быть понижены при лимфобластном лейкозе и других лимфопролиферативных болезнях (лимфогранулематоз, лимфома). Такая лейкопения носит относительный характер и выражена не значительно. Это значит, что уровень лейкоцитов снижен за счет увеличения количества лимфоцитов.

Хронический миелолейкоз и метастазы злокачественных опухолей в костный мозг гораздо реже приводят к ее появлению.

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь Поражение красного костного мозга – один из самых частых механизмов снижения лейкоцитов крови

Гипоплазия костного мозга

Патологическое состояние, при котором происходит частичное или полное замещение красного костного мозга соединительной и жировой тканью, называют его гипоплазией или аплазией. Возникает одинаково часто, как у взрослых, так и детей.

При этом резко снижаются функциональные способности кроветворения. В анализе крови это выглядит, как снижение лейкоцитов или других элементов крови.

Как правило, гипоплазия костного мозга вызывает выраженную лейкопению, которая плохо поддается медикаментозной коррекции.

Токсические и медикаментозные влияния на организм

Лейкоцитарные клетки очень чувствительны к любым интоксикациям. В качестве причины их ускоренного разрушения или замедления выработки костным мозгом могут послужить:

  • Контакт с химическими соединениями;
  • Работа с промышленными ядами;
  • Влияние на организм пестицидов, гербицидов и минеральных удобрений, находящихся в пищевых продуктах;
  • Химиотерапия и противотуберкулезное лечение;
  • Длительное использование антибиотиков и сульфаниламидов;
  • Лечение глюкокортикоидами.

Видео о функциях и изменениях лейкоцитов крови:

Вирусные и бактериальные инфекции

Обычно, проникновение любых бактериальных возбудителей в ткани организма приводит к повышению лейкоцитов крови. Но в случае их длительного течения защитные силы организма становятся понижены, что может проявиться в виде лейкопении.

Вирусные заболевания отличаются большей остротой и менее истощающим течением, особенно у ребенка. Но любой вирус потенциально способен вызвать выраженный лимфоцитоз, вызывающий относительное или абсолютное снижение количества лейкоцитов.

Соматические заболевания в организме

При некоторых видах патологии внутренних органов приходится сталкиваться с лейкопенией разной степени выраженности. Лейкоциты могут быть понижены при:

  • Прогрессирующей почечной недостаточности и уремии;
  • Гепатоцеллюлярной недостаточности при болезнях печени;
  • Тиреотоксикозе;
  • Гиперфункции надпочечников.

Важно помнить! Причины, по которым лейкоциты крови становятся понижены, всегда связаны либо с избыточным разрушением этих клеток, либо недостаточным синтезом в костном мозге. Сама же лейкопения может быть, как отдельной болезнью, так и выступать симптомом других заболеваний!

Источник: https://icvtormet.ru/krov/pochemu-leykocity-krovi-byvayut-nizhe-normy

Апластическая анемия – лечение аплазии костного мозга

Россия+7 (910) 990-43-11

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

Апластическая анемия – это заболевание, которое включает в себя расстройства функции костного мозга и уменьшение количества элементов крови. Апластическая анемия может повлиять на людей всех возрастов, у некоторых она врожденная, у других – приобретенная.

Анемия иногда появляется внезапно или развивается постепенно, в течение длительного времени, даже в течение нескольких месяцев. Болезнь бывает кратковременная или хроническая. Апластическая анемия может иметь тяжелую форму и привести к смерти.

Причины аплазии костного мозга

На развитие апластической анемии влияние оказывают следующие факторы:

  • лучевая терапия и химиотерапия;
  • контакт с инсектицидами и гербицидами;
  • аутоиммунные расстройства;
  • условия труда;
  • вирусные инфекции;
  • прием некоторых лекарственных препаратов, например, некоторых антибиотиков и средств от ревматоидного артрита;
  • гемолитическая анемия;
  • заболевания соединительной ткани;
  • ночная гемоглобинурия;
  • беременность – иногда у женщин, ожидающих ребенка, иммунная система поражает костный мозг.

Симптомы апластической анемии

Симптомы апластической анемии зависят от того, какой компонент крови поврежден.

  • слабость и одышка появляются при снижении уровня эритроцитов;
  • повышенная восприимчивость к инфекциям и лихорадочное состояние имеет место при снижении уровня лейкоцитов в крови;
  • склонность к кровотечению, а также образованию петехий присутствует при пониженном уровне тромбоцитов в крови.

Диагноз ставится при появлении двух из трех изменений в крови. Развитие аплазии костного мозга проходит по-разному, у некоторых пациентов болезнь протекает быстрее, у других медленнее. Иногда наступает период улучшения.

У людей с тяжелой формой заболевания смертность высокая, особенно перед началом лечения. К смерти приводит, как правило, сепсис или грибковая инфекция. Апластическая анемия может перерасти в рак.

Диагностика и лечение аплазии костного мозга

Для диагностики апластической анемии, как правило, требуется исследование крови, а также биопсия костного мозга. После установления диагноза анемии, как правило, проводят дальнейшие исследования, чтобы определить причину анемии.

Основными методами лечения апластической анемии являются: пересадка костного мозга и лечение андрогенами и иммуносупрессивными препаратами. Кроме того, лечение включает в себя переливание тромбоцитов и концентрата эритроцитов. Больным назначают также антибиотики и противогрибковые препараты.

Человек, страдающий от анемии, должен о себе заботиться. Рекомендуется избегать контакта с больными людьми и часто мыть руки в целях профилактики инфицирования.

Больные с анемией чувствуют усталость и трудности с дыханием, даже после минимальных усилий, поэтому они должны отдыхать, как только почувствуют такую необходимость. Следует также избегать занятий спортом, чтобы не допустить риска получения травм или падения.

Источник: https://sekretizdorovya.ru/publ/aplasticheskaja_anemija/4-1-0-51

Гипоплазия костного мозга — что за болезнь

Артемьева Вероника из Нижнего Тагила спрашивает:

Что такое гипоплазия костного мозга, и какими симптомами сопровождается это заболевание?

Ответ эксперта:

Гипоплазия костного мозга – это состояние, при котором миелоидная ткань замещается жировой. Само понятие «гипоплазия» в переводе означает недостаточность формирования.

При недостаточном формировании миелоидной ткани нарушается функция красного костного мозга, в результате чего значительно снижается выработка кровяных клеток – лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов.

Недостаточность костного мозга является одной из разновидностей панцитопении.

Причины развития

Существует две формы болезни:Причиной развития наследственных форм являются следующие патологии:

  • анемия Фанкони;
  • врожденный дискератоз;
  • анемия Даймонда-Блекфена;
  • другие генетические заболевания.

Недостаточность выработки кровяных клеток может выступать в качестве самостоятельного заболевания при апластической анемии или развиваться на фоне следующих заболеваний:

  • цирроза печени;
  • хронического гепатита;
  • злокачественных новообразований;
  • различных аутоиммунных расстройств.

Гипоплазия костного мозга - что за болезнь

Проявления болезни

В организме больных людей объем крови гораздо ниже, чем у здоровых. В результате снижения количества тромбоцитов, у пациентов возникают спонтанные кровотечения.

Опасность могут представлять любые порезы, травмы, приводящие к значительной потере крови. Кровоточивости подвержены слизистые оболочки и внутренние органы.

Недостаточность выработки лейкоцитов приводит к снижению иммунитета, способствующего возникновению частых инфекционных заболеваний.

Принципы лечения

Лечением данной патологии занимается врач-гематолог. Выбор способа терапии зависит от причины возникновения болезни. Апластическую анемию возможно устранить только путем пересадки костного мозга. Если не удается найти подходящего донора, больному показан прием препаратов, угнетающих иммунную систему (Циклоспорина А).

Иммунодепрессивная терапия позволяет добиться успеха только при нетяжелых формах болезни.Всем без исключения пациентам производят внутривенное введение тромбоцитарной и эритроцитарной массы.

В целях предотвращения развития инфекционных и грибковых поражений больным назначается прием антибактериальных и противогрибковых препаратов.

Одной из причин недостаточного содержания кровяных клеток является повышение активности селезенки – гиперспленизм. Поэтому пациентам может быть проведена спленэктомия – операция, в ходе которой производят удаление селезенки.

Видео: Что такое трансплантация костного мозга

http://serdechka.ru/voprosy-otvety/gipoplaziya-kostnogo-mozga.html

Парциальная («красноклеточная») гипоплазия костного мозга. Эритробластофтиз

Особый интерес представляют случаи гипо-апластической анемии, про­текающей с избирательным поражением эритропоэза, при сохранном тромбоцитопоэзе и отчасти лейкопоэзе.

Подобная форма (неправильно обозначае­мая некоторыми авторами как «парциальная гипопластическая анемия» (представляет со­бой особый вариант гипопластической ане­мии, характеризующейся в отличие от то­тального миелофтиза парциальной, «чи­сто красноклеточной» гипоплазией костного мозга.Костномозговой пунктат в этих случаях представляет своеобразную картину эритробластофтиза, т. е.

полного от­сутствия эритробластических элементов при сохранении мегакариоцитов и элементов лейкопоэза («чисто белоклеточный» костный мозг, табл. 25).

От эритробластофтиза как проявления парциальной гипоплазии костного мозга сле­дует отличать состояние острой эритробластопении, возникающей при функциональном истощении костного мозга, в частности при арегенераторных кризах, осложняющих те­чение гемолитических анемий (см. ниже). Морфологической особенностью «пении» (не «фтиза») является сохранение базофильных резервов кроветворения — эритробластов, обеспечивающих наступление гематологиче­ской ремиссии.

Картина крови. При парциальной «красно-клеточной» гипоплазии костного мозга изме­нения крови характеризуются тяжелой нор-мохромной или умеренно гиперхромной, макроцитарной анемией при нормальном лейкоцитозе или умеренной лейкопении с лимфоцитозом и нормальном тромбоцитозе. Анемия носит гиперсидеремический харак­тер, нередко осложняясь гемосидерозом органов.

Этиология. Этиология парциальной «красноклеточной» гипоплазии костного мозга должна рассматриваться в плане специ­фического фактора (или факторов), ока­зывающих избирательно угнетающее дей­ствие на процессы эритропоэза.В части случаев эритробластофтиза нельзя отвергнуть влияние экзогенных факторов — хронических интоксикаций, инфекций, по­вторных кровопотерь или длительного гемо­лиза, приводящих в конечном итоге к исто­щению костномозгового «эритрона». Таков, по-видимому, генез парциальной, «красно-клеточной» гипоплазии костного мозга при «железном диабете» — хронической гемосидеринурии с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ — болезнь Мариафа-ва) и других состояниях, сопровождаю­щихся развитием вторичного эритробласто­фтиза.Особое внимание привлекает проблема «чистой красноклеточной» гипоплазии кост­ного мозга в связи с описанием подобных случаев, нередко в сочетании с гипогаммаглобулинемией и миастенией, при добро­качественных опухолях вил очко­вой железы типа лимфоэпителиомы Шминке.Доказанная в последние годы роль вилочковой железы в иммуногенезе, а также обна­ружение у больных парциальной гипоплазией костного мозга антиэритроцитарных антител позволяют думать об иммунном, аутоагрессивном патогенезе данной анеми­ческой формы.

Лечение. Терапия парциальных гипоплазии костного мозга обычными противоанемиче-скими средствами (витамины комплекса В, препараты железа) не эффективна.

Эритроцитотрансфузия оказывает лишь временный эффект. Следует помнить о том, что дли­тельное применение препаратов железа и пе­реливаний эритроцитной массы чревато воз­можностью развития гемохроматоза.

Более эффективно применение кортикостероидной терапии.

В отдельных случаях ремиссия наступала после спленэктомии.

При анемии, развивающейся у больных с опухолью вилочковой железы, радикаль­ным методом лечения является операция — тимэктомия. По данным Havard (1964), поло­жительный результат от тимэктомии был получен у 14 из 23 больных.

http://studfiles.net/preview/1785623/page:30/

Гипоплазия кроветворения

Источник: https://cardiomanual.ru/gipoplaziya-krovetvornoy-tkani-lechenie.html

Ссылка на основную публикацию