Дилатационная кардиомиопатия (дкмп): внезапная смерть, лечение и диагностика

Чем опасна дилатационная кардиомиопатия?

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): внезапная смерть, лечение и диагностика

В кардиологии кардиомиопатии (КМП) являются наиболее трудно диагностируемыми. Врачи относительно редко сталкиваются с данной категорией пациентов. В структуре заболеваемости сердечно-сосудистыми болезнями КМП занимают небольшой процент. Часто диагноз ставится на поздних сроках, когда консервативная медикаментозная терапия неэффективна.В связи с расширением арсенала лабораторных и инструментальных методов исследования увеличивается количество больных с установленным нозологическим диагнозом. Патология встречается у 3–4 человек из 1000. Наиболее распространены кардиомиопатия дилатационная (ДКМП) и гипертрофическая.

Что такое дилатационная кардиомиопатия?

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): внезапная смерть, лечение и диагностика

Итак, дилатационная кардиомиопатия — что это такое? ДКМП — это такое повреждение мышечной ткани сердца, при котором происходит расширение полостей без увеличения толщины стенки и нарушается сократительная функция сердца.Полостями главного насоса организма являются левые, правые предсердия и желудочки. Увеличивается в размерах каждый из них, больше левый желудочек. Сердце приобретает шаровидную форму.

Сердце становится как «тряпочка», дряблым, растянутым. Во время диастолы (расслабления) желудочки наполняются кровью, но из-за ослабления силы и скорости сократимости миокарда уменьшается сердечный выброс.

Это приводит к прогрессирующей сердечной недостаточности. Чаще всего причина смерти при кардиомиопатии дилатационной — аритмия (фибрилляция предсердий, блокады в системах ножек пучка Гиса), приводящая к остановке сердца.

Дилатационная кардиомиопатия обозначается в диагнозе в виде кода по МКБ 10 — I42.0.

Причины расширения камер сердца

К факторам, запускающих патологический каскад реакций, относятся инфекции (вирусы, бактерии) и токсические вещества (алкоголь, тяжелые металлы, лекарственные препараты). Но действовать пусковые факторы могут только в условиях нарушения механизмов иммунной защиты организма. К таким состояниям относятся:

  • уже имеющиеся аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
  • синдром иммунодефицита (врожденные и приобретенные заболевания).

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): внезапная смерть, лечение и диагностика

Как и любое заболевание, кардиомиопатия дилатационная может развиваться только при наличии благоприятных условий для патологического процесса, сочетания множества причин. При поздних стадиях ДКМП установить причину невозможно, и нет в этом необходимости.

Поэтому 80% дилатационных кардимиопатий считаются идиопатическими (т. е. неясного происхождения).Но если у больного на момент обнаружения патологии, имеются хронические заболевания, то считают их причиной повреждения сердечной ткани и расширения камер сердца.

В таком случае диагноз будет звучать как вторичная дилатационная кардиомиопатия.

  • Пораженный миокард не может правильно проводить импульсы и в полную силу сокращаться.
  • По закону Франка-Старлинга, чем длиннее мышечное волокно, тем сильнее оно сокращается. Сердечная мышца растягивается, но из-за повреждений не может в полную силу сократиться.
  • Следовательно, дилатационная кардиомиопатия характеризуется уменьшением объема крови, изгоняемого во время систолы, больше крови остается в полости камер.
  • На недостаток кровотока в тканях активизируются гормоны ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС). Гормоны сужают сосуды, повышают артериальное давление, увеличивают объем циркулирующей крови
  • Чтобы компенсировать кислородное голодание периферических тканей, увеличивается частота сердечных сокращений — рефлекс Вейнбриджа.
  • Указанное в пунктах 3, 4 и 5 увеличивает нагрузку на кардиомиоциты. В результате дилатационная кардиомиопатия сопровождается ростом объема мышечной массы, т. е. гипертрофией миокарда. Увеличивается размер каждого мышечного волокна.
  • Масса сердечной ткани увеличивается, но количество питающих артерий неизменно, это ведет к недостатку кровоснабжения кардиомиоцитов — к ишемии.
  • Нехватка кислорода усугубляет разрушительные процессы.
  • Многие сердечные миоциты разрушены и замещены клетками соединительной ткани. Дилатационная кардиомиопатия сопровождается процессами фиброза и склероза сердечной мышцы.
  • Участки соединительной ткани не проводят импульсы, не сокращаются.
  • Развивается аритмия, приводящая к образованию тромбов.
  • Симптомы заболевания

    Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): внезапная смерть, лечение и диагностика

    Первое время пациенты не догадываются о своем заболевании. Механизмы компенсации маскируют патологичный процесс. Описаны случаи внезапной смерти при возникновении повышенной нагрузки на сердце (психоэмоциональный стресс, чрезмерная физнагрузка) на фоне мнимого «полного физического благополучия».Но у большинства страдающих дилатационной кардиомиопатией клиническая картина развивается постепенно. Жалобы больных можно разделить по синдромам:

    • аритмия — ощущение замирания сердца, учащенного сердцебиения;
    • ишемическая стенокардия — боли в области боли в области грудины, отдающие в левую сторону;
    • левожелудочковая недостаточность — кашель, одышка, чувство нехватки воздуха, частые застойные пневмонии;
    • правожелудочковая недостаточность — отечность ног, жидкость в брюшной полости увеличение печени;
    • повышение давление — сжимающая боль в висках, ощущение пульсации в затылке, мелькание мушек перед глазами, головокружение.

    При дилатационной кардиомиопатии симптомы прогрессируют, неизбежно приводя к смерти.В первую очередь человеку, с установленным диагнозом необходимо изменить образ жизни.

  • Обязательно исключить употребление алкоголя. Спирт и продукты его метаболизма являются кардиотоксичными веществами, уничтожающими кардиомиоциты.
  • Курящим пациентам следует бросить сигареты. Никотин сужает сосуды, усугубляя ишемию сердца.
  • Дилатационная кардиомиопатия предполагает отказ от соли. Она задерживает воду в организме, повышает артериальное давление и нагрузку на сердце.
  • Как и при других кардиологических заболеваниях, следует придерживаться гипохолестериновой диеты, употреблять растительные масла, пресноводную рыбу, овощи и фрукты.
  • Физическую нагрузку подбирает лечащий врач, исходя из данных клинического и инструментального обследования.

    Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): внезапная смерть, лечение и диагностика

    Признаки дилатационной кардиомиопатии

    Медикаментозное лечение

    Воздействовать на причину заболевания чаще всего не представляется возможным. Поэтому лечение дилатационной кардиомиопатии патогенетическое и симптоматическое:

  • Для приостановки процессов растяжения стенок, склерозирования используют ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и сартаны. Эти препараты устраняют влияние гормонов РААС — расширяют артерии, снижают нагрузку на сердце, улучшают питание, способствуют обратному развитию гипертрофии.
  • Бета-адреноблокаторы — урежают ритм, блокируют эктопические очаги возбуждения, уменьшают влияние на ткани сердца катехоламинов, снижают потребность в кислороде.
  • При наличии застойных явлений применяют мочегонные препараты, при этом обязательно следует контролировать диурез, уровень калия, натрия в крови.
  • Если имеются нарушения ритма, такие как постоянная форма мерцательной аритмии, то принято назначать сердечные гликозиды. Эти лекарственные средства удлиняют время между сокращениями, сердце дольше задерживается в состоянии расслабления. Во время диастолы миокард, получает питание, восстанавливается.
  • Обязательным является профилактика образований сгустков крови. Для этого прописывают различные антиагреганты и антикоагулянты.
  • Лечение дилатационной кардиомиопатии ежедневное и пожизненное.

    Хирургическое лечение

    Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): внезапная смерть, лечение и диагностика

    Иногда состояние больного настолько запущено, что прогнозируется продолжительность жизни не более одного года. В таких ситуациях возможна операция по пересадке сердца.Более 80% больных хорошо переносят эту операцию, согласно исследованиям 5-летняя выживаемость при этом наблюдается у 60% больных. Некоторые больные с пересаженным сердцем живут 10 лет и более.При наличии формирующейся недостаточности клапанов делают аннулопластику — ушивают растянутое кольцо клапанов, имплантируют искусственный клапан.

    Хирургическое лечение дилатационной кардиомиопатии активно развивается и исследуются новые возможности оперативных вмешательств.

    Дилатационная кардимиопатия у детей

    Кардиопатия наблюдается у пациентов всех возрастов. Заболевание имеет наследственный характер, но может развиться при инфекционных, ревматических и других заболеваниях.

    Таким образом, дилатационная кардиомиопатия у детей может проявляться как с момента рождения, так и в процессе физического роста.Поставить ребенку диагноз сложно: болезнь не имеет специфической клиники.

    Кроме жалоб характерных для взрослого контингента, можно отнести такие симптомы, как:

    Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): внезапная смерть, лечение и диагностика

    • отставание в росте и развитии;
    • отказ от груди у новорожденных;
    • потливость;
    • синюшность кожных покровов.

    Принципы диагностики и лечения детских кардиомиопатий такие же, как и во взрослой практике. При выборе лекарственных препаратов делается акцент на допустимость их применения в педиатрии.

    Прогноз и возможные осложнения

    Как и при любом заболевании, прогноз жизни зависит от своевременности постановки диагноза. К сожалению, при дилатационной кардиомиопатии прогноз неблагоприятный.Плохими прогностическими знаками являются:

    • пожилой возраст;
    • фракция выброса левого желудочка менее 35%;
    • нарушения ритма — блокады в проводящей системе, фибрилляции;
    • пониженное артериальное давление;
    • повышение катехоламинов, предсердного натрийуретического фактора.

    Есть данные о десятилетней выживаемости у 15%-30% пациентов.Осложнения при кардиомиопатии такие же, как и при остальных кардиологических болезнях. В этот список входят сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, тромбоэмболии, аритмии, отек легких.

    Вероятность внезапной смерти

    Доказано, что половина пациентов умирает от декомпенсации хронической сердечной недостаточности. Другой половине больных ставится диагноз внезапная смерть.Причинами летального исхода являются:

    • остановка сердца, например, при фибрилляции желудочков;
    • тромбоэмболия легочной артерии;
    • ишемический инсульт;
    • кардиогенный шок;
    • отек легких.

    Внезапная смерть может случиться как у человека с поставленным диагнозом, так и у лиц, не подозревающих о своей патологии.

    Источник: https://1serdce.pro/kardiomiopatiya-dilatacionnaya-prichina-smerti.html

    Дилатационная кардиомиопатия внезапная смерть

    В кардиологии кардиомиопатии (КМП) являются наиболее трудно диагностируемыми. Врачи относительно редко сталкиваются с данной категорией пациентов. В структуре заболеваемости сердечно-сосудистыми болезнями КМП занимают небольшой процент. Часто диагноз ставится на поздних сроках, когда консервативная медикаментозная терапия неэффективна.

    В связи с расширением арсенала лабораторных и инструментальных методов исследования увеличивается количество больных с установленным нозологическим диагнозом. Патология встречается у 3–4 человек из 1000. Наиболее распространены кардиомиопатия дилатационная (ДКМП) и гипертрофическая.

    Что такое дилатационная кардиомиопатия?

    Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): внезапная смерть, лечение и диагностикаИтак, дилатационная кардиомиопатия — что это такое? ДКМП — это такое повреждение мышечной ткани сердца, при котором происходит расширение полостей без увеличения толщины стенки и нарушается сократительная функция сердца.

    Полостями главного насоса организма являются левые, правые предсердия и желудочки. Увеличивается в размерах каждый из них, больше левый желудочек. Сердце приобретает шаровидную форму.

    Сердце становится как «тряпочка», дряблым, растянутым. Во время диастолы (расслабления) желудочки наполняются кровью, но из-за ослабления силы и скорости сократимости миокарда уменьшается сердечный выброс.

    Это приводит к прогрессирующей сердечной недостаточности. Чаще всего причина смерти при кардиомиопатии дилатационной — аритмия (фибрилляция предсердий, блокады в системах ножек пучка Гиса), приводящая к остановке сердца.

    Дилатационная кардиомиопатия обозначается в диагнозе в виде кода по МКБ 10 — I42.0.

    Причины расширения камер сердца

    К факторам, запускающих патологический каскад реакций, относятся инфекции (вирусы, бактерии) и токсические вещества (алкоголь, тяжелые металлы, лекарственные препараты). Но действовать пусковые факторы могут только в условиях нарушения механизмов иммунной защиты организма. К таким состояниям относятся:

    • уже имеющиеся аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
    • синдром иммунодефицита (врожденные и приобретенные заболевания).

    Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): внезапная смерть, лечение и диагностика

    Но если у больного на момент обнаружения патологии, имеются хронические заболевания, то считают их причиной повреждения сердечной ткани и расширения камер сердца. В таком случае диагноз будет звучать как вторичная дилатационная кардиомиопатия.

    Патогенез

    1. Пораженный миокард не может правильно проводить импульсы и в полную силу сокращаться.
    2. По закону Франка-Старлинга, чем длиннее мышечное волокно, тем сильнее оно сокращается. Сердечная мышца растягивается, но из-за повреждений не может в полную силу сократиться.

    3. Следовательно, дилатационная кардиомиопатия характеризуется уменьшением объема крови, изгоняемого во время систолы, больше крови остается в полости камер.
    4. На недостаток кровотока в тканях активизируются гормоны ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС).

      Гормоны сужают сосуды, повышают артериальное давление, увеличивают объем циркулирующей крови

    5. Чтобы компенсировать кислородное голодание периферических тканей, увеличивается частота сердечных сокращений — рефлекс Вейнбриджа.
    6. Указанное в пунктах 3, 4 и 5 увеличивает нагрузку на кардиомиоциты.

      В результате дилатационная кардиомиопатия сопровождается ростом объема мышечной массы, т. е. гипертрофией миокарда. Увеличивается размер каждого мышечного волокна.

    7. Масса сердечной ткани увеличивается, но количество питающих артерий неизменно, это ведет к недостатку кровоснабжения кардиомиоцитов — к ишемии.
    8. Нехватка кислорода усугубляет разрушительные процессы.

    9. Многие сердечные миоциты разрушены и замещены клетками соединительной ткани. Дилатационная кардиомиопатия сопровождается процессами фиброза и склероза сердечной мышцы.
    10. Участки соединительной ткани не проводят импульсы, не сокращаются.
    11. Развивается аритмия, приводящая к образованию тромбов.

    Симптомы заболевания

    Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): внезапная смерть, лечение и диагностика

    Но у большинства страдающих дилатационной кардиомиопатией клиническая картина развивается постепенно. Жалобы больных можно разделить по синдромам:

    • аритмия — ощущение замирания сердца, учащенного сердцебиения;
    • ишемическая стенокардия — боли в области боли в области грудины, отдающие в левую сторону;
    • левожелудочковая недостаточность — кашель, одышка, чувство нехватки воздуха, частые застойные пневмонии;
    • правожелудочковая недостаточность — отечность ног, жидкость в брюшной полости увеличение печени;
    • повышение давление — сжимающая боль в висках, ощущение пульсации в затылке, мелькание мушек перед глазами, головокружение.

    При дилатационной кардиомиопатии симптомы прогрессируют, неизбежно приводя к смерти.

    Лечение

    В первую очередь человеку, с установленным диагнозом необходимо изменить образ жизни.

    1. Обязательно исключить употребление алкоголя. Спирт и продукты его метаболизма являются кардиотоксичными веществами, уничтожающими кардиомиоциты.
    2. Курящим пациентам следует бросить сигареты. Никотин сужает сосуды, усугубляя ишемию сердца.
    3. Дилатационная кардиомиопатия предполагает отказ от соли. Она задерживает воду в организме, повышает артериальное давление и нагрузку на сердце.
    4. Как и при других кардиологических заболеваниях, следует придерживаться гипохолестериновой диеты, употреблять растительные масла, пресноводную рыбу, овощи и фрукты.

    Физическую нагрузку подбирает лечащий врач, исходя из данных клинического и инструментального обследования.

    Медикаментозное лечение

    Воздействовать на причину заболевания чаще всего не представляется возможным. Поэтому лечение дилатационной кардиомиопатии патогенетическое и симптоматическое:

    1. Для приостановки процессов растяжения стенок, склерозирования используют ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и сартаны. Эти препараты устраняют влияние гормонов РААС — расширяют артерии, снижают нагрузку на сердце, улучшают питание, способствуют обратному развитию гипертрофии.
    2. Бета-адреноблокаторы — урежают ритм, блокируют эктопические очаги возбуждения, уменьшают влияние на ткани сердца катехоламинов, снижают потребность в кислороде.
    3. При наличии застойных явлений применяют мочегонные препараты, при этом обязательно следует контролировать диурез, уровень калия, натрия в крови.
    4. Если имеются нарушения ритма, такие как постоянная форма мерцательной аритмии, то принято назначать сердечные гликозиды. Эти лекарственные средства удлиняют время между сокращениями, сердце дольше задерживается в состоянии расслабления. Во время диастолы миокард, получает питание, восстанавливается.
    5. Обязательным является профилактика образований сгустков крови. Для этого прописывают различные антиагреганты и антикоагулянты.

    Лечение дилатационной кардиомиопатии ежедневное и пожизненное.

    Хирургическое лечение

    Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): внезапная смерть, лечение и диагностика

    Более 80% больных хорошо переносят эту операцию, согласно исследованиям 5-летняя выживаемость при этом наблюдается у 60% больных. Некоторые больные с пересаженным сердцем живут 10 лет и более.

    При наличии формирующейся недостаточности клапанов делают аннулопластику — ушивают растянутое кольцо клапанов, имплантируют искусственный клапан.

    Хирургическое лечение дилатационной кардиомиопатии активно развивается и исследуются новые возможности оперативных вмешательств.

    Дилатационная кардимиопатия у детей

    Кардиопатия наблюдается у пациентов всех возрастов. Заболевание имеет наследственный характер, но может развиться при инфекционных, ревматических и других заболеваниях. Таким образом, дилатационная кардиомиопатия у детей может проявляться как с момента рождения, так и в процессе физического роста.

    Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): внезапная смерть, лечение и диагностика

    • отставание в росте и развитии;
    • отказ от груди у новорожденных;
    • потливость;
    • синюшность кожных покровов.

    Принципы диагностики и лечения детских кардиомиопатий такие же, как и во взрослой практике. При выборе лекарственных препаратов делается акцент на допустимость их применения в педиатрии.

    Прогноз и возможные осложнения

    Как и при любом заболевании, прогноз жизни зависит от своевременности постановки диагноза. К сожалению, при дилатационной кардиомиопатии прогноз неблагоприятный.

    Плохими прогностическими знаками являются:

    • пожилой возраст;
    • фракция выброса левого желудочка менее 35%;
    • нарушения ритма — блокады в проводящей системе, фибрилляции;
    • пониженное артериальное давление;
    • повышение катехоламинов, предсердного натрийуретического фактора.

    Есть данные о десятилетней выживаемости у 15%-30% пациентов.

    Осложнения при кардиомиопатии такие же, как и при остальных кардиологических болезнях. В этот список входят сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, тромбоэмболии, аритмии, отек легких.

    Вероятность внезапной смерти

    Доказано, что половина пациентов умирает от декомпенсации хронической сердечной недостаточности. Другой половине больных ставится диагноз внезапная смерть.

    Причинами летального исхода являются:

    • остановка сердца, например, при фибрилляции желудочков;
    • тромбоэмболия легочной артерии;
    • ишемический инсульт;
    • кардиогенный шок;
    • отек легких.

    Внезапная смерть может случиться как у человека с поставленным диагнозом, так и у лиц, не подозревающих о своей патологии.

    Источник: https://tokai-shinkumi.net/kardiomiopatiya/dilatatsionnaya-kardiomiopatiya-vnezapnaya-smert.html

    Симптомы, диагностика, прогноз и причины смерти при дилатационной кардиомиопатии

    Из всех известных кардиомиопатий ДКМП является самой распространенной из них. Она встречается с частотой примерно 8 раз на 100 тыс. человек.

    В основном ею страдают люди в возрасте 30 – 40 лет, но есть и случаи среди маленьких детей и пожилых. Преимущественно болеют мужчины (отношение к женщинам составляет 3 – 4:1).

    Также недавние статистические исследования показали, что у населения негроидной расы ДКМП встречается в 2 раза чаще, чем у представителей европеоидной.

    Почему возникает патология, и что происходит с сердцем

    ДКМП занимает промежуточную позицию: она является чем-то средним между наследственным и приобретенным заболеванием.

    Примерно четверть (20 – 30%) всех случаев возникает из-за мутации генов, ответственных за образование белков мышечного цитоскелета кардиомиоцитов (дистрофин, ламинин).

    Они скрепляют все клетки миокарда в единое целое, обеспечивают передачу нервного импульса, а также синхронное сокращение всей сердечной мышцы.

    При недостаточном образовании этих белков развивается постепенная дистрофия миокарда – ухудшается передача возбуждения от одной клетки к другой, и происходит медленное «ослабление» сердца как насосного органа. Генетическую природу дилатационной кардиомиопатии подтверждают многочисленные случаи среди близких родственников.

    Наследственную ДКМП еще называют первичной или идиопатической. Приобретенные формы именуют вторичными. Причин данной разновидности заболевания довольно много, но за лидирующую позицию конкурируют две: миокардиты и алкоголизм.

    Миокардиты

    Примечательно то, что большую этиологическую роль играют именно вирусы. Все дело в том, что некоторые из них, особенно энтеровирусы (Коксаки А и В), помимо непосредственного повреждения кардиомиоцитов, способны запускать иммунопатологические процессы.

    Вследствие этого в организме начинают вырабатываться антимиокардиальные антитела, которые атакуют мышечные клетки сердца.

    Многие люди переносят вирусный миокардит и даже не подозревают об этом – его характерными признаками являются появление ноющих или колющих болей в области сердца, учащение сердцебиения через неделю после простудного заболевания.

    В странах Южной и Центральной Америки самой частой причиной миокардита является болезнь Шагаса, вызываемая паразитом трипаносомой.

    Алкоголизм

    С алкоголем не все так однозначно, как может показаться на первый взгляд. Например, до 1960-х годов ДКМП была очень распространена среди людей, длительно употребляющих алкоголь. Причем в подавляющем большинстве случаев это были «любители» пива.

    И, разумеется, сначала именно спиртному приписывали роль причины развития ДКМП. После проведения исследований оказалось, что возникновение патологии связано с отравлением тяжелыми металлами, а именно кобальтом, который добавляли в пиво в качестве стабилизатора пены.

    В настоящее время кобальт в производстве напитка давно уже не используется.

    И тем не менее, не стоит полностью отрицать токсическое действие больших доз алкоголя на сердце.

    До сих пор не до конца ясно, вызвано ли развитие ДКМП прямым повреждающим эффектом спиртного (а точнее, его токсичного метаболита – ацетальдегида) на сердечную мышцу, либо же причиной является недостаточное усвоение витамина В1 (тиамина) в желудочно-кишечном тракте у лиц, длительно употребляющих алкоголь.

    Более редкие причины дилатационной кардиомиопатии следующие:

    • эндокринологические заболевания – тиреотоксикоз, гипотиреоз, синдром/болезнь Иценко-Кушинга;
    • использование лекарственных средств – наиболее сильным кардиотоксическим эффектом обладают противоопухолевые препараты Доксорубицин, Даунорубицин;
    • дефицит питательных веществ – селена, карнитина, витамина Д;
    • поражение сердца при системных заболеваниях – красная волчанка, анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), амилоидоз, васкулиты и т. д.

    Механизм развития болезни

    В результате влияния различных этиологических факторов, будь то генетическая мутация или вирусный миокардит, камеры сердца начинают расширяться. Мышечные клетки постепенно гибнут, замещаясь соединительной тканью, развивается фиброз.

    Сердце становится менее эластичным, хуже растягивается в фазу диастолы, из-за чего желудочки плохо заполняются кровью. Оставшаяся ткань миокарда компенсаторно гипертрофируется, что в конечном счете приводит к его дистрофии и развитию сердечной недостаточности.

    В расширенных полостях сердца пациента с ДКМП образуются пристеночные тромбы.

    Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): внезапная смерть, лечение и диагностика

    Дилатационная кардиомиопатия у детей

    ДКМП у детей занимает первое место среди всех кардиомиопатий. Она встречается примерно в 10 раз реже, чем у взрослых (частота – 0,5 на 100 000 людей), чаще болеют мальчики. Однако преобладающее число детских случаев патологии развивается вследствие генетических мутаций и протекает намного тяжелее, характеризуясь большей частотой летальных исходов.

    Основные признаки

    Клинические симптомы дилатационной кардиомиопатии складываются из признаков хронической (застойной) сердечной недостаточности (ХСН) и нарушений ритма сердца:

    1. Одышка – это самый первый и частый симптом ДКМП, который связан с застоем крови в сосудах легких. В самом начале заболевания она возникает только на фоне тяжкой физической работы, а при прогрессировании ДКМП появляется при обычной ходьбе и даже в покое. Одышка усиливается в ночное время, что связано с горизонтальным положением тела и застоем крови в легких. Иногда больные просыпаются среди ночи от удушья, поэтому они чувствуют себя немного лучше в сидячем или стоячем положении.
    2. Аритмии. Учащенное сердцебиение также является практически постоянным симптомом дилатационной кардиомиопатии. Она может возникать приступами либо протекать непрерывно. Иногда эпизод сопровождается довольно резким снижением артериального давления, из-за чего у больного начинает кружиться голова, появляется тошнота, ощущение «дурноты», он может даже упасть в обморок. Внеочередные сокращения сердца (экстрасистолы) пациентом воспринимаются как чувство «перебоев», «перекатывания органа в груди».
    3. Общая слабость. Мои пациенты с ДКМП часто жалуются на постоянное чувство усталости. У них быстро наступает утомляемость после, казалось бы, привычной физической работы.
    4. Тяжесть или боли в правом подреберье. Нередко из-за увеличения печени и застойных явлений в ней больные испытывают ноющий дискомфорт в правом боку под ребром.
    5. Отеки ног, особенно лодыжек, в вечернее время, из-за чего обувь становится тесной.
    6. Боли в области сердца. Характерны ноющие или сжимающие ощущения разной продолжительности (от нескольких секунд до часа). Могут возникать при физической нагрузке или в абсолютно спокойном состоянии.

    Наиболее опасными осложнениями ДКМП являются тромбоэмболии, приводящие к инсульту, закупорке легочной артерии (ТЭЛА) и инфаркту других органов. Также нередко развивается внезапная смерть от дилатационной кардиомиопатии. Ее причиной выступают жизнеугрожающие нарушения ритма сердца: желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, полная атриовентрикулярная блокада.

    Как устанавливают диагноз: исследования и их критерии

    Чтобы заподозрить наличие у человека дилатационной кардиомиопатии, я внимательно провожу его общий осмотр.

    Методом перкуссии я определяю границы сердца – прикладываю одну руку к грудной клетке больного и средним пальцем второй руки постукиваю по среднему пальцу первой, по звуку выявляя размеры органа.

    Из-за дилатации полостей сердца при ДКМП тупой звук имеет гораздо большую площадь, чем у здорового человека.

    При аускультации сердца мне удается выслушать глухие тоны, высокую частоту сердечных сокращений (до 100 – 120 ударов в минуту), систолический шум на верхушке. На поздних стадиях болезни появляется дополнительный III тон между I и II, из-за чего возникает специфический «ритм галопа», свидетельствующий о тяжелом поражении сердечной мышцы.

    После этого, чтобы провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, я назначаю дополнительное обследование, включающее:

    • электрокардиографию (ЭКГ);
    • рентгенографию органов грудной клетки;
    • эхокардиографию (ЭхоКГ, УЗИ сердца);
    • определение в крови мозгового натрийуретического пептида (BNP, NT-proBNP).

    На пленке ЭКГ я часто обнаруживаю различные нарушения ритма сердца: синусовую, суправентрикулярную или желудочковую тахикардию, фибрилляцию или трепетание предсердий, замедление предсердно-желудочковой проводимости (АВ-блокады), предсердные и желудочковые экстрасистолы. Так как многие аритмии протекают приступообразно (пароксзимально), иногда их не удается «поймать» при обычной записи, поэтому я дополнительно назначаю холтеровское (суточное мониторирование) ЭКГ.

    На рентгене отчетливо можно увидеть расширенное сердце (кардиомегалию), усиление сосудистого рисунка из-за застоя крови в легочных сосудах.

    Эхокардиография – это основной метод диагностики ДКМП. С его помощью можно определить точный размер увеличения каждой камеры сердца, а также измерить главный показатель сократительной (насосной) функции миокарда – фракцию левого желудочка.

    Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): внезапная смерть, лечение и диагностика

    При ДКМП практически всегда повышена концентрация мозгового натрийуретического пептида (BNP) и его предшественника (NT-proBNP). Первый выделяется в предсердиях, он участвует в регуляции объема циркулирующей крови.

    При задержке жидкости в сосудистом русле (что и происходит при сердечной недостаточности) предсердия растягиваются. В ответ на это начинает выделяться натрийуретический пептид, который усиливает выведение натрия с мочой, а вместе с ним уходит и лишняя жидкость из организма.

    Степень повышения этого гормона коррелирует с тяжестью сердечной недостаточности.

    BNP и NT pro BNP повышается не только при ДКМП, но и при ХСН любого происхождения. Инструментально подтвержденные кардиомегалия и фракция выброса левого желудочка ниже 45 % – основные диагностические критерии ДКМП.

    Лечение дилатационной кардиомиопатии – это многоэтапный процесс.

    Первые пункты в нем – это ограничение физической нагрузки, уменьшение потребления поваренной соли до 3 грамм в сутки и полное исключение алкоголя.

    Без выполнения этих условий дальнейшая терапия окажется практически бесполезной. К сожалению, не существует медикаментозных способов лечения, позволяющих полностью избавиться от этого заболевания.

    Хирургические вмешательства, применяющиеся при ДКМП:

    1. Сердечная ресинхронизирующая терапия. В правое предсердие и два желудочка устанавливаются электроды, подающие нервные импульсы, благодаря чему сердце начинает эффективнее сокращаться.
    2. Окутывание сердца мешком CorCap. Желудочки в буквальном смысле «окутываются» в эластичный сетчатый каркас, который препятствует патологическому расширению сердца, тем самым предотвращая прогрессирование ХСН. Этот метод в ряде случаев даже приводит к обратному развитию заболевания.
    3. Имплантация механических желудочков сердца. В полость левого желудочка устанавливается микронасос. Это позволяет добиться улучшения кровообращения всего организма.
    4. Трансплантация сердца – это наиболее радикальный метод лечения, позволяющий добиться полного исцеления от ДКМП. Данную операцию проводят пациентам до 60 лет при безуспешности других видов терапии.

    Также для профилактики внезапной сердечной смерти в определенных условиях производится имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

    Это специальное устройство, которое способно немедленно купировать возникающие жизнеугрожающие нарушения ритма сердца.

    Перспективным направлением в лечении ДКМП является пересадка стволовых клеток, благодаря чему происходит регенерация мышечных волокон. Данная методика находится еще на стадии клинических испытаний.

    Поддержка пациента и устранение симптомов

    Теперь разберем, какие же лекарства используются для борьбы с признаками ДКМП. Медикаментозная терапия имеет несколько направлений:

    • замедление прогрессирования ХСН;
    • лечение и профилактика нарушений ритма сердца;
    • предотвращение тромбообразования.

    Для лечения сердечной недостаточности я применяю следующие лекарственные препараты:

    1. Ингибиторы АПФ (Периндоприл, Лизиноприл) обязательно назначаются всем больным с ХСН. Эти лекарства улучшают сократительную функцию сердца, но при их приеме может возникнуть сухой кашель. В этом случае нужно провести замену на сартаны (Лозартан, Валсартан).
    2. Бета-адреноблокаторы (Бисопролол, Метопролол) тоже являются обязательными лекарствами. Они замедляют сердцебиение, благодаря чему сердечная мышца больше «отдыхает» и лучше кровоснабжается. Но стоит помнить, что они строго противопоказаны при полной АВ-блокаде (III степени), которая иногда развивается у пациентов с ДКМП.
    3. Калийсберегающие диуретики (Спиронолактон) – эти медикаменты выводят лишнюю жидкость из организма, что уменьшает дополнительную нагрузку на миокард.
    4. Мочегонные (Торасемид, Гидрохлортиазид) используются для выведения жидкости из организма.

    Для лечения и профилактики нарушений ритма назначают антиаритмические средства (Амиодарон, Соталол). Если у больного имеется фибрилляция предсердий, я иногда использую сердечные гликозиды (Дигоксин).

    Средняя продолжительность жизни

    Дилатационная кардиомиопатия является тяжелым заболеванием. Продолжительность жизни пациентов с момента начала клинических признаков составляет от 2 до 10 лет в зависимости от степени прогрессирования. Основными причинами летального исхода являются хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения и внезапная смерть от нарушений ритма сердца.

    Источник: https://cardiograf.com/bolezni/porazhenie-myshtsy/dilatacionnaja-kardiomiopatija.html

    Дилатационная кардиомиопатия

    Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): внезапная смерть, лечение и диагностика

    Дилатационная кардиомиопатия – это миокардиальное поражение, характеризующееся расширением полости левого или обоих желудочков и нарушением сократительной функции сердца. Дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболическим синдромом, нарушениями ритма. Диагностика дилатационной кардиомиопатии основывается на данных клинической картины, объективного обследования, ЭКГ, фонокардиографии, ЭхоКГ, рентгенографии, сцинтиграфии, МРТ, биопсии миокарда. Лечение дилатационной кардиомиопатии проводится ингибиторами АПФ, β-адреноблокаторами, диуретиками, нитратами, антикоагулянтами и антиагрегантами.

    Дилатационная кардиомиопатия (застойная, конгестивная кардиомиопатия) – клиническая форма кардиомиопатии, в основе которой лежит растяжение полостей сердца и систолическая дисфункцией желудочков (преимущественно левого).

    В современной кардиологии на долю дилатационной кардиомиопатии приходится около 60% всех кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия чаще манифестирует в возрасте 20-50 лет, однако встречается у детей и пожилых людей.

    Среди заболевших преобладают лица мужского пола (62-88%).

    Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП): внезапная смерть, лечение и диагностика

    Дилатационная кардиомиопатия

    В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная.

    В 20–30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще с аутосомно-доминантным, реже – с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным (синдром Барта) типом наследования.

    Синдром Барта, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, нейтропенией, задержкой роста, пиодермиями. Семейные формы дилатационной кардиомиопатии и имеют наиболее неблагоприятное течение.

    В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем.

    Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на миокард выражается в повреждении митохондрий, уменьшении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении метаболизма в кардиомиоцитах.

    Среди других токсических факторов выделяют профессиональный контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами и пр.

    В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1, нехватки селена, дефицита карнитина. На базе этих наблюдений основывается метаболическая теория развития дилатационной кардиомиопатии.

    Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических кардиальных аутоантител: антиактина, антиламинина, антимиозина тяжелых цепей, антител к митохондриальной мембране кардиомиоцитов и др.

    Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием фактора, который пока не установлен.

    С помощью молекулярно-биологических технологий (в т. ч. ПЦР) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии доказана роль вирусов (энтеровируса, аденовируса, вируса герпеса, цитомегаловируса). Часто дилатационная кардиомиопатия служит исходом вирусного миокардита.

    Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии, развивающейся у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или вскоре после родов, считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, многоплодная беременность, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности.

    В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.

    Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

    На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления.

    По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

    В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

    Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

    У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

    Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии. Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

    Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли — приступы стенокардии. Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

    При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния.

    В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт, ТЭЛА), что может послужить причиной внезапной смерти больных.

    Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

    Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания).

    При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания.

    Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

    Диагностика дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности ввиду отсутствия специфических критериев. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием недостаточности кровообращения.

    Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др. Аускультативные данные подтверждаются с помощью фонокардиографии. Инструментальная диагностика:

    • Электрокардиография. На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ – блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.
    • УЗИ сердца. Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности — постинфарктный кардиосклероз, пороки сердца и т. д.; обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.
    • Радиологическая диагностика. Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии. Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия, МРТ, ПЭТ сердца.
    • Биопсия миокарда. Используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевании.

    Лечебная тактика при дилатационной кардиомиопатии заключается в коррекции проявлений сердечной недостаточности, нарушений ритма, гиперкоагуляции. Больным рекомендуется постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли.

    Медикаментозная терапия сердечной недостаточности включает назначение ингибиторов АПФ (эналаприла, каптоприла, периндоприла и др.), диуретиков (фуросемида, спиронолактона).

    При нарушениях ритма сердца используются b-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола), с осторожностью – сердечные гликозиды (дигоксин).

    Целесообразен прием пролонгированных нитратов (венозных вазодилататоров — изосорбида динитрата, нитросорбида), снижающих приток крови к правым отделам сердца.

    Профилактика тромбоэмболических осложнений при дилатационной кардиомиопатии проводится антикоагулянтами (гепарин подкожно) и антиагрегантами (ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин, дипиридамол). Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии подразумевает проведение трансплантации сердца. Выживаемость свыше 1 года после пересадки сердца достигает 75–85 %.

    В целом течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное: 10-летняя выживаемость составляет от 15 до 30%. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов сердечной недостаточности составляет 4–7 лет. Гибель пациентов в большинстве случаев наступает от фибрилляции желудочков, хронической недостаточности кровообращения, массивной легочной тромбоэмболии.

    Рекомендации кардиологов по профилактике дилатационной кардиомиопатии включают медико-генетическое консультирование при семейных формах заболевания, активное лечение респираторных инфекций, исключение употребления алкоголя, сбалансированное питание, обеспечивающее достаточное поступление витаминов и минералов.

    Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/dilated-cardiomyopathy

    Насколько опасна дилатационная кардимиопатия, лечение и прогноз

    Поражение миокарда, при котором расширяются полости желудочков и понижается их сократительная способность, названо дилатационной кардиомиопатией. Она проявляется сердечной недостаточностью, закупоркой сосудов тромбами, аритмией. Относится к тяжелым заболеваниям сердца, может потребоваться трансплантация.

    Формы кардиомиопатии

    Кардиомиопатия – это группа заболеваний сердца, при которых нет признаков воспалительного, опухолевого или ишемического процесса. Они проявляются увеличением сердца в размерах, аритмией и прогрессирующей недостаточностью сердечной деятельности. Выделяют такие виды патологии:

    • дилатационная, или застойная кардиомиопатия – сердце расширено;
    • с гипертрофией миокарда – стенки утолщенные;
    • рестриктивная – миокард плотный и слабо растягивается в период поступления крови;
    • аритмогенная – сопровождается различными нарушениями ритма.

    Формы кардиомиопатии

    История открытия дилатационной кардиомиопатии

    Первое описание патологического расширения сердца у прежде здорового молодого крестьянина принадлежит российскому ученому С.С. Абрамову.

    Он наблюдал за течением болезни, которое за четыре месяца от возникновения начальных признаков сердечной недостаточности привело к смертельному исходу.

    Сердце у пациента было растянуто, левый желудочек по размеру был больше, чем все остальные отделы вместе взятые, его стенка тонкая из-за значительного перерастяжения.

    Несмотря на то, что заболевание было известно с 1897 года, вокруг него ведутся дискуссии ученых, так как само понятие «кардиомиопатия» означает, что точный механизм и причины его развития не установлены.

    Рекомендуем прочитать о ревматическом миокардите. Вы узнаете о причинах и симптомах данной патологии миокарда, диагностике, лечении и возможных негативных осложнениях заболевания.
    А здесь подробнее о диагностике и лечении вирусного миокардита.

    Эпидемиология заболевания

    Среди всех кардиомиопатий дилатационная форма составляет большую часть – 60%, реальное число заболевших может быть больше, так как ее диагностика не всегда проводится своевременно.

    Мужчины ею страдают чаще в 2 — 3 раза по сравнению с женщинами. Самый опасный период – с 30 до 55 лет.

    Из всех случаев хронической недостаточности функции сердца эта патология составляет примерно третью часть.

    Эпидемиология кардиомиопатий

    Причины возникновения дилатационной кардиомиопатии и внезапной смерти

    Все причины, предрасполагающие к развитию дилатации (расширения) полостей сердца можно разделить на такие группы:

    • Генетические нарушения – найдены участки хромосом и мутации генов, при которых чаще выявляется заболевание. Наследственные формы сопровождаются неврологическими и гематологическими нарушениями. Самые неблагоприятные.
    • Токсические – алкоголизм, контакты с промышленными токсическими веществами.
    • Дефицит витамина В1, селена и карнитина, недостаток белков в пище.
    • Аутоиммунные повреждения миокарда.
    • Нейромышечные болезни и патология соединительной ткани.
    • Аденовирус, энтеровирус, герпетическая и цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ, а также бактерии, простейшие.
    • Эндокринные болезни, ожирение.
    • Токсикоз беременности, особенно у женщин после 30 лет, при многоплодной беременности, частых родах.

    Часть случаев болезни отнесена к идиопатическим. Это значит, что выяснить причину их возникновения не представляется возможным. К дилатационной форме относят также кардиомиопатию при ишемической болезни сердца.

    Заболевание может привести к внезапной смерти из-за таких осложнений: фибрилляция желудочков, отек легких, тромбоэмболии. Смертельный исход возможен примерно у половины больных без хирургического лечения. Трансплантация повышает выживаемость до 70 — 80% в течение первых 10 лет после операции.

    Механизм развития дилатационной кардиомиопатии

    Под воздействием повреждающих факторов в деятельности сердца происходят такие изменения:

    • снижается количество здоровых клеток миокарда;
    • камеры сердца расширяются;
    • на начальной стадии действует правило – чем больше растягивается стенка, тем больше она сокращается;
    • частота сердечных сокращений увеличивается.

    Эти проявления относятся к периоду компенсации.

    Затем резервы истощаются, выброс крови из сердца понижается, полости расширяются еще больше, из-за этого развивается относительная недостаточность клапанов.

    Для того чтобы справиться с такой гемодинамикой, стенки начинают утолщаться – сердце становится гораздо тяжелее, чем в норме. Застойные процессы развиваются в легочном и большом круге кровообращения.

    Низкое поступление крови в почки активирует работу симпатической системы и выработку сосудосуживающих веществ – катехоламинов, альдостерона. В результате возникает частый пульс, аритмия, спазм сосудов, задержка натрия и жидкости в тканях. Для сердца эти условия еще больше затрудняют функционирование.

    Из-за нарушения кровотока внутри полостей образуются тромбы. Этому способствуют и нарушенный ритм сокращений, низкая противосвертывающая активность крови. Поэтому тромбоэмболия относится к числу частых осложнений при этом заболевании.

    Классификация дилатационной кардиомиопатии

    Предложено несколько вариантов классификации патологии. Одни учитывают причину возникновения (наследственные и приобретенные), другие предлагают выделить первичное поражение сердца в отдельную группу, а все остальные отнести ко вторичным.

    ВОЗ предусматривает постановку таких диагнозов дилатационной кардиомиопатии:

    • неизвестного происхождения – идиопатическая;
    • семейная;
    • иммунная, в том числе вирусная, аутоиммунная;
    • токсическая, алкогольная;
    • специфические кардиомиопатии при гипертонии, миокардите, ишемии миокарда.

    Дилатационная кардиомиопатия, стрелкой показан тромб в ушке правого предсердия

    Симптомы дилатационной кардиомиопатии

    Симптомы на начальной стадии не относятся к специфичным только для этой патологии, поэтому больные могут долгое время не обращаться к врачу или лечиться от другой болезни. Чаще всего пациенты жалуются на:

    • затрудненное дыхание при нагрузке, а затем в покое;
    • слабость и утомляемость;
    • частый пульс;
    • отеки на ногах;
    • тяжесть справа в подреберной и подложечной области.

    Боли в сердце возникают от перерастяжения полостей сердца, поэтому они обычно слабые и непродолжительные, что приводит к поздней постановке правильного диагноза.

    В развернутой клинической стадии, когда компенсаторные возможности миокарда исчерпаны, присоединяются признаки недостаточности работы сердца.

    Характерной особенностью является быстрое нарастание симптомов и осложнений в виде:

    • недостаточности сердечного выброса вначале левого, а затем и правого желудочка;
    • застойных явлений в малом и большом круге кровообращения;
    • аритмии, фибрилляции, нарушенной проводимости (блокады);
    • тромбоэмболии.

    Диагностика дилатационной кардиомиопатии

    Данные осмотра могут выявить только признаки заболеваний, на фоне которых возникала кардиомиопатия. При аускультации 1 тон ослаблен, акцент 2 тона, при перегрузке левого желудочка может быть ритм галопа.

    Данные инструментальной диагностики:

    • ЭКГ – низкий вольтаж, левожелудочковая гипертрофия, аритмия, тахикардия, фибрилляция.
    • Рентгенография – сердце расширено во все стороны, легочной застой.

    Рентгенограмма при ДКМП

    • ЭхоКГ – главный диагностический метод. Размеры камер сердца увеличены, амплитуда сокращения стенок понижена, относительная недостаточность клапанов сердца, тромбы вблизи стенок.
    • Тесты с нагрузкой – проводится дифференциальная диагностика с ИБС, при кардиомиопатии возникает одышка, а при ИБС – болевой синдром.
    • МРТ – нарушения сокращения миокарда, позднее наполнение контрастом.
    • Коронарография – величина сердечного выброса снижена, признаки легочной гипертензии.
    • Биопсия – клетки миокарда увеличены в размере, фиброзные изменения.

    Исследование нейрогормонов помогает установить диагноз и оценить степень тяжести болезни. Определяют натрийуретический белок, интерлейкин-6 и норадреналин.

    О том, что показывает ЭхоКГ при ДКМП, смотрите в этом видео:

    Лечение дилатационной кардиомиопатии

    По возможности вначале нужно избавиться от причины заболевания. Для этого может быть назначена антибактериальная, дезинтоксикационная или гормональная терапия. Затем, в зависимости от тяжести поражения миокарда и проявлений болезни, проводится выбор дальнейшей тактики лечения.

    Медикаментозная терапия

    Используются такие группы лекарственных средств:

    • высокоселективные бета-блокаторы в низких дозах;
    • мочегонные – тиазиды и Верошприрон;
    • ингибиторы ангиотензинконвертирующего фермента;
    • сердечные гликозиды;
    • антиаритмические препараты;
    • разжижающие кровь средства.

    Особенностью сердечной недостаточности при этом заболевании является устойчивость к традиционным схемам терапии.

    В питании пациентов ограничивается соль, жидкость. Режим рекомендуется с ограничением физических нагрузок.

    Хирургическое вмешательство

    При отсутствии эффекта от медикаментов, прогрессировании признаков недостаточности функции сердца, высоком риске тяжелых аритмий и эмболий сосудов, больные могут быть направлены на оперативное лечение.

    Для этого внутри левого желудочка размещается микронасос в качестве временного механического желудочка сердца. При успешной операции со временем гемодинамика улучшается.

    Модели искусственного сердца

    Пересадка сердца показана пациентам с высоким риском смерти в течение года. Для этого оценивают степень снижения сердечного выброса и максимальное потребление кислорода на фоне медикаментов.

    Лечение стволовыми клетками

    Этот метод относится к экспериментальным. Стволовые клетки вводятся в миокард, где они приобретают свойства кардиомиоцитов и замещают собой соединительную ткань. Нормализуется сократительные свойства миокарда, повышается выброс крови, тормозится тромбообразование.

    О причинах, симптомах, диагностике и лечении дилатационной кардиомиопатии смотрите в этом видео:

    Прогноз при дилатационной кардиомиопатии

    Если повреждающий фактор не удается устранить, или он не известен, то прогноз заболевания условно признается пессимистическим.

    Выживаемость пациентов без операции примерно 50%, а при тяжелой форме дилатационной кардиомиопатии – гораздо ниже.

    Шансы на выздоровление возрастают после хирургического лечения, но оно проводится в очень редких случаях из-за трудности подбора донорского органа.

    Рекомендуем прочитать о митральном пороке сердца. Вы узнаете о врожденных и приобретенных пороках МК, причинах и симптомах митрального стеноза и митральной недостаточности, диагностике и методах лечения.
    А здесь подробнее об операции по установке кардиостимулятора.

    Профилактика дилатационной кардиомиопатии

    При наследственной предрасположенности к болезни необходимо пройти медико-генетическое консультирование во время планирования беременности.

    Требуется тщательное лечение вирусных и других инфекций, при тяжелом или рецидивирующем течении проводить медикаментозную терапию для укрепления сердечной мышцы.

    Отказ от алкоголя и наркотических препаратов, а также контроль показателей гемодинамики при интенсивной лекарственной терапит могут помочь предотвратить развития кардиомиопатии. Питание пациентов должно быть полноценным по составу, с достаточным количеством белковой пищи, микроэлементов и витаминов.

    Можно сделать вывод о том, что дилатационная кардиомиопатия относится к сложному поражению сердечной мышцы, при котором нарастают признаки сердечной недостаточности, аритмии, что грозит внезапной смертью. Для успешного лечения нужно ликвидировать причину болезни, провести медикаментозную терапию. Шансы на выздоровление повышаются при тяжелой патологии после трансплантации сердца.

    Источник: http://CardioBook.ru/dilatacionnaya-kardiomiopatiya/

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector